Поздняя кожная порфирия

Поздняя кожная порфирия - актинически-травматический порфириновый дерматоз взрослых - характеризуется появлением длительно существующих субэпидермальных серозных пузырей на лице и кистях рук. Причинами образования пузырей являются либо незначительные травмы кожи (трение, легкие ушибы), либо инсоляция (в весеннее и летнее время). Продержавшись несколько дней, пузыри засыхают с образованием пластинчатых корочек буроватого цвета, по отпадении которых нередко наблюдается образование рубцовой атрофии кожи. Если пузыри вскрываются, то возникают длительно не заживающие эрозии. Кожа лица и тыла кистей постепенно пигментируется, появляется выраженный гипертрихоз (особенно на щеках и висках), мягкие ткани щек, лба и глазниц западают, из-за чего больные выглядят старше своих лет. Возможно также появление склеродермоподобных очагов и ми-лиумов.

Поздней кожной порфирией болеют чаще мужчины 30-50 лет, особенно злоупотребляющие алкоголем, а также женщины 18-30 лет, использующие перораль-ные контрацептивы, содержащие эстрогены. Иногда причиной заболевания могут быть хронические отравления (например, тетра-этилсвинцом), прием лекарственных средств, гемодиализ у больных с почечной недостаточностью и др.

Причиной поздней кожной порфирии является нарушение функции печени: недостаточность уропорфириногендекарбоксилазы, которая катализирует метаболизм уропорфириногена. Порфирины откладываются в коже и сенсибилизируют ее к УФЛ.

У больных поздней кожной порфирией наблюдается значительное увеличение концентрации уропорфирина в моче и плазме. Вследствие этого моча приобретает розовый или темно-красный цвет (хорошо выявляется в лучах Вуда).

Лечение поздней кожной порфирии

Необходимо тщательное обследование больного, в частности функции печени и кишечника. Отказ от алкоголя, пероральных контрацептивов; повторные кровопускания объемом 500 мл с интервалами 1-2 нед, пока уровень гемоглобина не снизится до нижней границы нормы. Наиболее эффективный способ лечения: 3-4 кровопускания с последующим назначением хлорохина в низких дозах.

А. Н. Poдиoнoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи