Дерматомиозит

Дерматомиозит - диффузное заболевание соединительной ткани с иммунными нарушениями, основным клиническим симптомом которого является поражение поперечнополосатых мышц и кожи без выраженного поражения внутренних органов. Различают идиопатический, паранеопластический и детский дерматомиозит, а также большие и малые симптомы. К большим относятся кожный и мышечный синдромы, гистологические признаки поражения мышц, повышение уровня аминотрансфераз на 50%, изменения электромиограммы; к малым - кальциноз и дисфагия.

Основным морфологическим элементом кожной сыпи при дерматомиозите является эритема, имеющая характерный пурпурно-лиловый цвет (цвет гелиотропа, фиолетовый, ветчинный) или цвет свежего солнечного загара, в сочетании с тестоватым или плотным отеком кожи и подкожной жировой клетчатки. Эритема может быть диффузной, пятнистой, в виде полос, иногда с шелушением и изъязвлениями, сопровождаться болью и зудом.

Гелиотропная эритема чаще всего локализуется на лице, разгибательных поверхностях верхних и нижних конечностей, над коленными и локтевыми суставами, на тыле кистей, особенно в области задних ногтевых валиков.

Наиболее типичным местом расположения эритемы является параорбитальная зона (чаще верхние веки). Эта эритема, в сочетании с меняющимся в течение суток параорбитальным отеком, является патогномоничным симптомом дерматомиозита (дерматомиозные очки, маска, полумаска). Она может захватывать шею и среднюю часть груди (характерный треугольник), ограничиваться лбом по границе с волосистой частью головы; нос остается бледным, губы отечны. Лобные и назолабиальные складки резко выражены; вследствие поражения мимической мускулатуры лицо приобретает иногда плачущее выражение.

Очень характерна эритема лилового цвета на разгибательных поверхностях верхних конечностей в виде широкой полосы, иногда слегка шелушащаяся. Такого же цвета полосовидные пятна наблюдаются на тыле кистей, пальцев и в области задних ногтевых валиков. Иногда кожа в области эритемы становится атрофичной, особенно в области суставов, или развивается пойкилодермия. Нередко (иногда чаще эритемы на лице) в области межфаланговых суставов кистей на фоне атрофичнои кожи появляются фиолетовые папулы (папулы Готтрона).

При обратном развитии эритемы серовато-бурая пигментация не проходит годами. На ладонях, подушечках пальцев развиваются капилляриты, иногда с микронекрозами и красной каймой у основания ногтя.

Поражение слизистых оболочек является частым симптомом дерматомиозита (50% больных) и выражается в виде конъюнктивита, ринита, ларингита, синдрома Шегрена.

Миозит является обязательным симптомом дерматомиозита. Поражение кожи, однако, может предшествовать его развитию в течение нескольких лет и месяцев. Различают скелетно-мышечный и висцерально-мышечный синдромы.

А. Н. Poдиoнoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи