Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - это хроническое буллезное заболевание поражает преимущественно конъюнктивы и другие слизистые оболочки, реже слизистые оболочки и кожу, или только кожу. Пузыри на слизистых оболочках, как правило, заживают рубцеванием, что может приводить к тяжелым функциональным и органическим поражениям соответствующих органов.

Самым характерным и частым симптомом рубцующего пемфигоида является поражение глаз, которое может закончиться слепотой. Появление пузырей на конъюнктиве, как правило, происходит незаметно и заболевание в течение длительного периода времени протекает в виде одностороннего или двустороннего неспецифического конъюнктивита. Постепенно, в течение нескольких лет, развивается рубцевание конъюнктивы. Возникает сращение различных отделов конъюнктивы (симблефарон), вплоть до полной облитерации конъюнктивального мешка (анкилоблефарон). Глазная щель суживается, слезоотделение прекращается, возникают повреждения роговицы и т. п.

Высыпания в виде пузырей или эрозий могут возникать на любом участке слизистой оболочки полости рта, чаще всего на деснах, щеках и небе. Особенно характерным, но не патогномо-ничным симптомом рубцующего пемфигоида является появление болезненных эрозий на деснах (десквамативный гингивит). Эрозии во рту могут заживать без рубцов, но могут возникать спайки между слизистыми оболочками щек и альвеолярных отростков, в углах рта, глотке; иногда разрушаются язычок и миндалины.

Слизистые оболочки других органов поражаются позднее глаз или рта. В процесс вовлекаются глотка, гортань, нос, пищевод, тонкая и прямая кишки, уретра, влагалище и др. Рубцевание в этих органах может вести к различным осложнениям: атрофирующему риниту и сращению раковин с носовой перегородкой; стриктурам гортани, пищевода, кишечника, уретры, ануса; фимозу, спайкам малых половых губ.

Поражение кожи отмечается у 30-50% больных. Различают два типа рубцующего пемфигоида кожи. При первом на нормальной или эритематозной коже появляются распространенные или локализованные пузыри, как правило, заживающие без рубцов. Лишь иногда при локализации пузырей на голове и шее они оставляют после себя рубцы.

Второй вариант рубцующего пемфигоида наблюдается у стариков. На голове и шее на фоне эритемы возникают пузыри, заживающие рубцами. Слизистые оболочки в этом случае не поражаются.

Диагноз рубцующего пемфигоида следует подтверждать гистологически.

С помощью прямой реакции иммунофлюоресценции в участках кожи и слизистых оболочек, непосредственно прилегающих к очагам поражения, выявляется линейное отложение С3-компонента комплемента и (или) IgG, реже IgA и IgM в зоне эпидермального соединения. Результаты непрямой иммунофлюоресценции отрицательные.

Лечение пемфигоида

Рубцующий пемфигоид плохо поддается терапии. Начинать лечение следует с дапсона; затем лечить так же, как при буллезном пемфигоиде (кортикостероиды и иммуносупрессанты).

А. Н. Poдиoнoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи