Саркоидоз

Саркоидоз представляет собой заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся образованием в нескольких органах или тканях эпителиоидно-клеточных бугорков без казеоза (может встречаться фибриноидный некроз). Наиболее часто при саркоидозе поражаются медиастинальные лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, кожа, глаза, кости кистей и стоп. Практически любой орган или ткань могут быть вовлечены в процесс за исключением, по-видимому, надпочечников. Саркоидоз может протекать остро с поражением медиастинальных лимфатических узлов и легких, артралгиями, повышением температуры тела и высыпаниями на коже по типу узловатой эритемы, но чаще наблюдается хроническое течение со специфическими изменениями кожи. При этом в прогностическом плане более благоприятен первый вариант течения заболевания.

Частота поражения кожи, по обобщенным данным, составляет 20-25%. Выделяют саркоиды, локализующиеся в собственно коже (мелкоузелковый, крупноузелковый и диффузно-инфильтративный) и в подкожной клетчатке (узловатый), а также атипичные формы.

Формы и клинические проявления

Мелкоузелковый саркоид характеризуется папулами величиной от булавочной головки до горошины, полушаровидными или уплощенными, незначительно возвышающимися над уровнем кожи. Отмечается эволюция окраски элементов от желтовато-розовой до коричневато-красной. При диаскопии обнаруживаются мельчайшие коричневато-желтые пятнышки или сплошная коричневатая окраска. Узелки локализуются преимущественно на лице, разгибательной поверхности верхних конечностей, на туловище и нижних конечностях. Количество их варьирует от нескольких до тысяч. Они могут быть рассеянными, сгруппированными и сливными. Зуд встречается очень редко. Просуществовав месяцы или годы, папулы могут разрешаться, оставляя после себя, как правило, незначительную пигментацию.

Крупноузелковый саркоид проявляется папулами размером от крупной горошины до лесного ореха синюшного или красно-коричневого цвета. При диаскопии отмечается желтовато-коричневатая окраска. Узелки локализуются чаще на лице, шее, верхних конечностях. Количество их варьирует от одного до десяти. Нередко на поверхности узелков встречаются телеангиэктазии, шелушение бывает редко и незначительное. Иногда крупноузелковый саркоид проявляется в виде одиночной бляшки или нуммулярной папулы, располагающейся, как правило, на носу, мягкой консистенции, с большим количеством телеангиэктазии (ангиолюпоид Брока-Потрие). Просуществовав месяцы или годы, папулы могут разрешаться с центральной части, которая западает, становится атрофичной, де- или гиперпигментированной.

Диффузно-инфилътратиеный саркоид характеризуется развитием бляшек плотной консистенции, нерезко ограниченных, буроватого или буровато-синего цвета, слегка выступающих над уровнем кожи. При диаскопии обнаруживается желтовато-коричневая окраска. Элементы локализуются чаще всего на лице, в области щек и носа, на верхних конечностях, в том числе на тыле пальцев. Своеобразным вариантом диффузно-инфильтративного саркоида является ознобленная волчанка, которая клинически представлена бляшкой, плотной при пальпации, с напряженной поверхностью и выраженным сосудистым компонентом.

Узловатый саркоид проявляется одним или несколькими резко ограниченными узлами полушаровидной формы, размером с грецкий орех, плотной консистенции, буроватого или буровато-синюшного цвета. При диаскопии выявляются желтовато-коричневые пятнышки. Локализуются элементы чаще на лице и нижних конечностях. Просуществовав месяцы или годы, узлы постепенно полностью разрешаются, нередко оставляя рубцовую атрофию.

Среди атипичных форм саркоидоза кожи наиболее часто описывают пятнистые, лихеноидные, псориазиформные, верруциформные, аннулярные, ихтиозиформные поражения, эритродермию.

Дифференциальную диагностику саркоидоза кожи следует проводить с туберкулезной волчанкой, диссеминированной милиарной волчанкой лица, папуло-некротическим туберкулезом, люпоидной формой розацеа, розацеаподобным дерматитом, люпоидным лейшманиозом, третичным сифилисом, лимфоцитомой, кольцевидной гранулемой, красным плоским лишаем.

А. Н. Poдиoнoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи