Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

До настоящего времени в литературе этот синдром называется по-разному: эпидермолиз некротический полиморфный; синдром "обваренной кожи"; ожогоподобный некротический эпидермолиз; токсический эпидермальный некролиз (ТЭН).

ТЭН - это пол и этиологическое заболевание, в развитии которого, в зависимости от ведущей причины, можно выделить четыре этиологические группы:

1. аллергическая реакция на инфекционный, преимущественно стафилококковый, процесс, чаще отмечается в детском возрасте;
2. аллергическая реакция на медикаментозное лечение, встречается наиболее часто;
3. идиопатическая реакция с невыясненной причиной развития;
4. реакция, развивающаяся в результате комбинации инфекционного процесса с медикаментозной терацией на фоне измененной иммунологической реактивности при непосредственном участии аллергических механизмов.

ТЭН развивается как неспецифическая реакция организма на воздействие лекарственных препаратов, назначаемых по поводу различных заболеваний. Наиболее часто провоцирует это заболевание прием больными сульфаниламидов, антибиотиков, жаропонижающих, производных барбитуровой кислоты. Следует отметить большую частоту возникновения синдрома Лайелла при одновременном приеме сульфаниламидных препаратов пролонгированного действия, антибиотиков и жаропонижающих средств, среди которых особенно часто применяются такие, как аспирин, анальгин, колдрекс и др.

Назначаемые по поводу различных заболеваний (ОРЗ, пневмония, обострение хронического тонзиллита, заболевания сердечно-сосудистой системы, почек и т. д.) лекарственные препараты могут оказывать аллергическое действие. Доказательством такого предположения служит наличие в анамнезе у подавляющего большинства больных ТЭН различных аллергических заболеваний (аллергические дерматиты, поллинозы, сенная лихорадка, бронхиальная астма, крапивница и др.). У обследованных больных выявлены повышение фибринолитической активности и увеличение времени свертываемости крови, что подтверждает ведущую роль сосудистых поражений в развитии ТЭН. При иммунофлюоресценции не установлено изменений содержания иммуноглобулинов в крови. Эти данные позволили подтвердить, что ТЭН нельзя интерпретировать как иммунодефицитный феномен - в его основе лежит острое повреждение клеток, вызванное освобождением лизосомальных структур.

Развитие ТЭН вне зависимости от причин, вызнавших это заболевание, начинается внезапно, сопровождаясь подъемом температуры тела до 38-40 °С, резким ухудшением самочувствия, слабостью, нередко головной болью и артралгией. Кожные проявления возникают на второй-третий день, чаще всего в виде эритематозпых пятен с выраженным отеком, напоминают высыпания при полиморфной эритеме. Затем быстро, в течение суток, присоединяется геморрагический компонент, возникающий, как правило, в центральной части элемента, придавая эритеме вместе с разрастающейся периферией контурность типа "ирис". Постепенно центральная зона элементов приобретает серовато-пепельную окраску - происходит отслоение эпидермиса.

По мнению большинства авторов, основным достоверным объективным критерием постановки диагноза ТЭН служит тотальный эпидермальный некролиз. Подтверждением последнего является типичная симптоматика: на очагах поражения и вне их, на участках "здоровой" кожи эпидермис отслаивается самопроизвольно и отторгается при малейшем прикосновении (симптом "смоченного белья") с образованием обширных, выделяющих обильный серозный или серозно-геморрагический экссудат, крайне болезненных эрозивных поверхностей. По мере прогрессирования процесса продолжают появляться пузыри, заполненные серозным содержимым, быстро увеличивающиеся в объеме и размерах при малейшем давлении на их поверхность и даже при перемене больным позы. Симптом Никольского (краевой и на внешне не измененных участках) резко положительный. Отмечается болезненность всего кожного покрова при прикосновении. Одновременно с кожными проявлениями в процесс вовлекаются красная кайма губ, слизистые оболочки рта, носа, половых органов. Нередко поражаются слизистые оболочки глаз, что может привести к помутнению роговицы и снижению зрения, атонии слезных канальцев и гиперсекреции слезных желез.

Из придатков кожи особенно часто поражаются ногти, реже - волосы. Отторжение ногтевых пластиною может сопровождать особенно тяжелое течение ТЭН.

Обширные эрозивные поверхности на коже и слизистых оболочках отделяют обильный серозный или срозно-геморрагический экссудат, подсыхающий на отдельных участках с образованием корок. В случае присоединения вторичной инфекции характер отделяемого становится гнойным, возникает специфический запах "гниющего белка".

Вынужденное положение больного из-за резкой болезненности кожи и эрозивных поверхностей нередко приводит к возникновению язв, преимущественно в местах давления: в области лопаток, локтевых суставов, крестца и пяток. Особенность этих язв - вялое заживление.

Поражение слизистой оболочки полости рта сопровождается саливацией, из-за, резкой болезненности затруднены глотание и прием пищи. Эрозирование глизистой оболочки уретры приводит к нарушению мочеиспускания.

При ТЭН возможно поражение внутренних органов (гипостатическая пневмония, токсико-аллергический миокардит, обезвоживание, геморрагический нефрит, анурия, активация очагов латентной инфекции) на фоне резкого снижения защитных сил организма.

В клинических анализах крови отмечаются вначале умеренный, затем нарастающий лейкоцитоз (8,0- 10,0 х 109/л), нейтрофильный сдвиг влево, увеличение доли палочкоядерных нейтрофилов. При особо тяже-1ых формах этого заболевания возможно развитие агзанулоцитоза или панцитопении.

Биохимические изменения в крови выражаются в снижении содержания калия и кальция.

В клинических анализах мочи - умеренная гематурия, пиурия, появление гиалиновых, восковидиых и зернистых цилиндров как результат поражения канальцевой системы почек.

Молниеносное течение, приводящее к тотальному поражению кожных покровов, резкое ухудшение общего состояния требуют немедленного проведения неотложных терапевтических мероприятий в условиях специализированной клиники.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи