Клиника наследственных кератодермий

Синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, врожденная ладонно-подошвенная кератома, синдром Унны- Тоста. Описана P. Thost (1880), затем G. Unna (1883). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание начинается в первые годы жизни ребенка с небольшого шелушения в области ладоней и подошв, реже - только подошв. На фоне локального гипергидроза появляются небольшие роговые наслоения с четкими границами. Примерно к пяти годам роговые наслоения значительно утолщаются, приобретают желтовато-коричневую окраску, по периферии очагов формируется воспалительный венчик диаметром 1 - 3 мм, появляются глубокие, болезненные трещины Нередко у больных отмечается значительное утолщение ногтевых пластинок. Зубы и волосы не страдают. У части больных лишь рентгенологически выявляются изменения костной ткани (остеопороз, остеолиз), деформирующие артрозы межфаланговых суставов кистей и стоп.

Описаны сочетания этой формы кератодермий с ихтиозом, олигофренией, кератитом, тугоухостью.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи