Аденома сальных желез Прингла (adenoma sebaceum pringle)

Синонимы: аденома сальных желез симметричная, туберозный склероз, болезнь Принта, симметричная сальная аденома лица, синдром Бурневилля--Прингла и др.

Туберозиый склероз головного мозга был описан Bourneville в 1880 г., симметричная аденома сальных желез - Pringlc в 1890 г. Туберозный склероз относят к комплексным порокам развития, наследуемым аутосомно-доминантно. Мутантпый ген локализован в аутосоме 9. Так как способность производить потомство у таких больных снижена, передача более чем в двух поколениях встречается редко. Заболевание представляет собой наследственный нейрокутанный синдром, проявляющийся образованием гамартом во многих органах: в коже, головном мозге, глазах, почках, сердце, яичках, щитовидной железе. Для полной развернутой картины заболевания также характерны гипертрофические изменения десен, кистозные изменения костей скелета.

Клинически синдром Бурневилля-Прингла чаще всего проявляется поражением кожи в виде ангиофибром, околоногтевых фибром, шагреневых бляшек, гипопигментированных пятен в сочетании с умственной отсталостью, эпилепсией.

Первые изменения кожи, гипопигментированные пятна овоидной формы размером 1 - 3 см, обычно проявляются в раннем детском возрасте и располагаются на лице и туловище. С помощью лампы Вуда их можно выявить даже у новорожденных. Ангиофибромы чаще появляются в 3-10 лет и становятся особенно заметными в пубертатном периоде. Они представляют собой выступающие над поверхностью кожи множественные мелкие (1 - 10 мм в диаметре) округлые или овально-уплощенные, мягкие или плотноватые узелки красновато-коричневого цвета с гладкой поверхностью, зачастую тесно прилежащие друг к другу, иногда сливающиеся. На поверхности узелков нередко заметны телеангиэктазии. Типичная локализация носогубные складки, щеки, подбородок, околоушные области. Поражения обычно расположены симметрично. Некоторые узелки разрешаются самопроизвольно, но большинство из них существует долгие годы без изменений. В постпубертатном периоде часто развиваются околоногтевые фибромы (опухоли Коэнепа), представляющие собой колбасовидные выросты цвета неизмененной кожи длиной около 1 см, надвигающиеся на ногтевую пластину с ногтевых валиков и постепенно деформирующие ее. У многих больных обнаруживаются так называемые шагреневые бляшки, представляющие собой плоские, мягкие, бляшкоподобные образования цвета нормальной кожи или слегка пигментированные, с неровной поверхностью типа "апельсиновой корки", располагающиеся в области крестца, копчика и ягодиц. Дополнительными визуально обнаруживаемыми изменениями, характерными для данной патологии, являются рассеянные фибромы на языке, нёбе, глотке, иногда - на коже.

Следует отметить, что в практике дерматолога и косметолога подобные пациенты встречаются нечасто, поскольку проблемы внешнего вида и здоровья кожи не являются для них определяющими. Тем не менее ситуации, когда в роли врача, впервые диагностирующего данное заболевание, выступает дерматокосметолог, вполне реальны. Особенно это касается детей младшего возраста. Прогноз определяется степенью выраженности изменений в головном мозге и внутренних органах. Эти вопросы находятся в компетенции врачей других специальностей - педиатров, неврологов, рентгенологов и др.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи