Трихоэпителиома (trichoepitheiioma)

Синонимы: множественная доброкачественная кисозная эпителиома, аденоидно-кистозная эпителиома, трихоэпителиоматозный невус, трихоэпитеиоматозный аденоидно-кистоидный невус, эпителиоатозный кистоидный невус, фолликулярный невус, деноидно-кистозная акантома и др.

Выраженный структурный полиморфизм этого новобразования, обусловивший множество синонимов, вляется причиной того, что в ряде классификаций рихоэпитслиома и аденоидно-кистозная эпителиома рука рассматриваются как самостоятельные нозологические единицы. Аргументируется подобное разделение тем, что аденоидно-кистозная эпителиома, описанная Brook в 1892 г., является сложным пороком развития волосяных фолликулов и потовых желез, а под трихогенной эпителиомой автор подразумевал так называемую трихогенную придатковую опухоль. Накопление данных, клинический и морфологический анализ больших по объему исследований способствовали закреплению термина "трихоэпителиома" в качестве основного в современных классификациях и руководствах.

Трихоэпителиома представляет собой доброкачественную опухоль с дифференцировкой в сторону волосяных структур. Она развивается из незрелых клеток с тенденцией к дифференциации в первичные эпителиальные зародышевые структуры. Считается, что при трихоэпителиоме имеет место эпидермоидная и аденоидная дифференцировка, но наиболее характерны для нее пилоидные образования - уродливые волосы, роговые и гиалиновые массы (дизэмбриогенетическая теория). Существует также мнение, что трихоэпителиома развивается из ductus pilosebaceus.

Клинически различают две формы новообразования - множественную и солитарную. Множественная трихоэпителиома наследуется по аугосомно-доминантному типу, 50-75% случаев позволяют проследить семейный характер. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте и прогрессирует с наступлением пубертатного периода. Характеризуется наличием множественных мелких плотноватых полусферических внутридермальных элементов, незначительно выступающих над поверхностью неизмененной кожи, диаметром 2-8 мм, телесного или светло-розового цвета (на волосистой части головы они могут быть крупнее, достигая диаметра 2-3 см). Поверхность их гладкая, на более крупных элементах часто обнаруживаются телеангиэктазии. Опухоли имеют тенденцию к группированию, иногда - к слиянию в конгломераты. Излюбленная локализация - волосистая часть головы, носогубные складки, переносица, надбровные дуги, околоушная область, ушные раковины, шея, реже - зона между лопатками, как исключение - туловище.

Солитарные трихоэпителиомы у женщин возникают в 3 раза чаще, чем у мужчин (хотя некоторые авторы оспаривают связь вероятности развития этой опухоли с полом), в любом возрасте, чаще после 40 лет. Эпухоль обычно имеет вид папилломатозного или фибропапилломатозного выроста или узла плотной консистенции, окруженного неинфильтрированной кожей. Глубоко заложенный очаг поражения розового, срасноватого или "мясного" цвета обычно достаточно крупный (диаметром 0,5-2 см и более), имеет выраженную сеть расширенных капилляров на поверхности, склонен к шелушению. Локализация, как правило, га же, что и у множественной трихоэпителиомы, одиако возможны и атипичные локализации, например, кока конечностей.

Самопроизвольного регрессирования трихоэпителиом не наблюдается. Отмечается склонность к постепенно прогрессирующему росту и изъязвлению, возможны случаи озлокачествления и трансформации в базалиому типа ulcus rodens, хотя это признается не всеми авторами.

Клинический диагноз достаточно сложен, даже при наследственной форме болезни, когда возможно сочетание трихоэпителиом с опухолями иного генеза - эккригшой спираденомой, цилиндромой, а также с наследственной дистрофией ногтей, гломерулонефритом, множественными кистами почек, легких, эпилепсией, шизофренией. Эта ассоциированная патология может направить врача по ложному пути (характерный ошибочный диагноз - туберозный склероз). Солитарную трихоэпителиому часто ошибочно принимают за сирингому, цилиндрому и другие опухоли. Клиническое предположение возможной солитарнои трихоэпителиомы всегда требует гисгологического подтверждения, поскольку диагноз, основанный только на внешних признаках, оказывается верным лишь в 8% случаев.

В зависимости от гистологического строения выделяют следующие варианты опухоли: кистозный, светлоклеточный, солидный, сложного строения. Существует мнение, что даже гистологически правильный диагноз при солитарнои трихоэпителиоме ставится лишь в 50% случаев. Для повышения достоверности микроскопического анализа целесообразно изучение всего удаленного элемента (мультифокальная секционная биопсия).

Дифференциальная диагностика. Множественную трихоэпителиому следует дифференцировать от сирингомы, базалиомы (особенно трихобазалиомы), туберозного склероза. Солитарную - от эккринной спираденомы, цилиндромы, дермоидной и эпидермоидной кист, метастазов гипернефроидного рака.

Лечение трихоэпителиомы зависит от формы новообразования. Если при лечении множественных трихоэпителиом допустимы консервативные мероприятия - применение цитостатических мазей, то тактика терапии солитарных трихоэпителиом преимущественно оперативная - хирургическое иссечение, электроэксцизия, криодеструкция и лазерные коагуляция, вапоризация и эксцизия.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи