Пиломатриксома (pilomatrixoma)

Синонимы: пиломатрикома, эпителиома некротизируюгцаяся, эпителиома обызвествленная Малерба, кальцифицирующийся невус, эпителиома кальцифицирующаяся Малерба-Шенантс.

Довольно редкая исходно доброкачественная опухоль сложного строения и спорного происхождения, по мнению одних авторов, опухоль развивается из первичного эпителиального ростка с дифференцировкой в направлении волосяных структур. Базофильные летки, составляющие основу опухоли, рассматривается ими как эквивалент клеток волосяного матрикса. По мнению других, при некротизирующейся эпителиоме не бывает четкой дифференцировки в направлении волосяных фолликулов, так как эта опухоль гистогенетически связана со стенкой эпидермальной меты.

Клинически пиломатриксома представляет собой узел шаровидной или шальной формы, хорошо пальпируемый под поверхностью кожи. Характерная особенность этой опухоли - ее плотная консистенция. Опухоль не спаяна с окружающими тканями, подвижна, иногда умеренно болезненна при пальпации. Обычный размер новообразования 0,5-3 см и более. В начале заболевания расположенный в глубоких слоях кожи опухолевый очаг больших размеров практически не заметен и не вызывает никаких субъективных ощущений у пациента. С течением времени, постепенно увеличиваясь в размepax, опухоль начинает выбухать над поверхностью кожи, которая иногда выглядит истонченной, атрофичной, гиперемированной, может шелушиться и порываться коркой (изредка встречаются пигментные формы). Больные начинают предъявлять жалобы на гуд, жжение, покалывание и (чаще всего при локализации на лице) на онемение.

Обнаружение у одного больного двух, трех и более опухолей одновременно - явление редкое. Множественная некротизирующаяся эпителиома - казуистика. Новообразование чаще располагается на лице, волосистой части головы, шее, бедрах, реже - на плечах, туловище.

Заболевание развивается преимущественно в детском возрасте, несколько чаще - у женщин. По данным некоторых авторов, около 40% опухолей обнаруживается в возрасте до 10 лет и более 60% - до 20-летнего возраста. Считается, что фактором, провоцирующим развитие некротизирующейся эпителиомы, может являться травма. Вместе с тем известны и семейные случаи заболевания. В целом достоверной информации об этиологии этого новообразования нет, что объясняется его незначительной распространенностью.

Течение длительное, опухоль растет медленно и вполне доброкачественно. Воспаляется и изъязвляется крайне редко. Обнаружение этих симптомов при некротизирующейся эпителиоме - грозный симптом, свидетельствующий о малигнизации. Вероятность клинически установить диагноз "изъязвленная некротизирующаяся эпителиома" ничтожно мала, поскольку, по данным литературы, правильный клинический диагноз даже типичной некротизирующейся эпителиомы ставится лишь в одном случае из пятидесяти. Как правило, диагноз устанавливается на основании гистологического исследования, хотя и здесь частота ошибок достаточно велика.

После удаления опухоли высока вероятность рецидивов; в этих случаях возможны инвазивный рост и злокачественная трансформация по базальноклеточному типу.

Дифференциальная диагностика. Некротизирующуюся эпителиому следует дифференцировать от базалиомы, эпидермальной кисты, атеромы, цилиндромы кожи, фибромы.

Лечение оперативное - иссечение вместе с окружающими тканями. Выполняется традиционным методом либо посредством лазерного скальпеля. Некротизирующуюся эпителиому не следует пытаться вылущивать! Хрупкая оболочка неизбежно будет повреждена, что обязательно приведет к рецидиву.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи