Ксантома (xanthoma)

Синонимы: пиломатозная фиброма, сальный моллюск.

Представляет собой вызванное нарушениями жирового обмена очаговое отложение в коже и некоторых тканях триглицеридов и холестерина. Морфологической основой ксантомы являются так называемые ксантомные клетки, представляющие собой одно- или многоядерные фагоциты с пенистой цитоплазмой, содержащей жировые включения. Термин "ксантома" был впервые введен W. F. Smith в 1869 г.

Различают локальные и генерализованные ксантомы. К локальным относят ксантелазму и узловатую (туберозную) ксантому. Локальные формы ксантом, как и генерализованные, являются частным случаем проявления ксантоматоза кожи. Ксантоматоз кожи, впервые описанный P. F. Rayer в 1835 г., - одна из форм гетерогенной группы липидозов, характеризующаяся отложением в коже липидов, чаще при общих нарушениях жирового обмена - гиперлипопротеинемиях.

Согласно классификации Т. Hardmeier (1979), различают следующие формы нарушения обмена липидов.

В дерматологической практике наибольшее значение имеют первичные гиперлипопротеининозы и болезнь Фабри, или диффузная ангиокератома. Первичные, или семейные, гиперлипопротеинемии являются генетическими нарушениями обмена липопротеидов.

Тип 1 отличается недостаточностью фермента липопротеиназы с накоплением в крови хиломикронов - частиц нейтрального жира размером около 1 мкм. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется образованием множественных эруптивных ксантом на коже туловища, особенно ягодиц, конечностей и слизистых оболочках. При этом обычно сочетается с атеросклерозом сосудов, липемией сетчатки, гепатоспленомегалией, приступами абдоминальной колики за счет поражения кишечника.

Тип 2 характеризуется увеличением уровня липопротеидов низкой плотности, холестерина, иногда триглицеридов. Заболевание проявляется обычно после двадцати лет, реже - в более раннем возрасте и характеризуется сухожильными ксантомами, локализующимися в области ахилловых сухожилий, сухожилий разгибателей и связок фаланг. Возможны также узловатые (туберозные) ксантомы, локализующиеся обычно в области локтевых, коленных суставов, ягодиц, и плоские ксантомы величиной 0,2-5 см в области суставов.

Тип 3 отличается накоплением в крови патологического липоиротеида (флотирующий липопротеид), увеличением содержания холестерина и триглицеридов. Заболевание проявляется после 30 лет образованием на ладонях плоских, реже - эруптивно-туберозных ксантом.

Тип 4 проявляется увеличением уровня липопротеидов низкой плотности, триглицеридов, содержания холестерина в крови. Заболевание проявляется после тридцати лет эруптивными, реже - туберозными ксантомами.

При типе 5 наблюдается увеличение содержания в крови хиломикронов, триглицеридов, липопротеидов низкой плотности и холестерина. Болезнь проявляется улиц старше 30 лет эруптивными и туберозными ксантомами, гепатоспленомегалией, липемией сетчатки, абдоминальной коликой. Признаки вторичного ксантоматоза встречаются при сахарном диабете, гипотиреозе, билиарном циррозе печени, нефротическом синдроме.

По клиническим признакам различают ксантомы шести видов.

1. Ксантелазма (плоская ксантома) - медленно растущее доброкачественное образование в виде желтых плоских или слегка возвышенных, четко отграниченных бляшек с гладкой или несколько морщинистой поверхностью, обычно симметрично располагающихся на коже у внутреннего угла верхних век, а также на ушных раковинах и на слизистой оболочке ротовой полости. Выявляется преимущественно у женщин среднего и пожилого возраста, страдающих нарушениями липидпого обмена или заболеваниями печени при нормальном уровне липидов. Размеры таких ксантом колеблются от нескольких миллиметров до 5 см и более. Может встречаться и генерализованная форма плоских ксантом.

Гистологически характерны диффузные (или в виде тяжей) скопления ксантомных (пенистых) клеток макрофагов, содержащих в цитоплазме большое количество холестерина, иногда многоядерных, среди которых встречаются гистиоциты и лимфоциты.

2. Множественные узелковые (эруптивные) ксантомы клинически проявляются в виде множественных безболезненных узелков величиной с горошину, плоской или полушаровидной формы, желтоватого цвета, с венчиком легкой эритемы. Такие скопления могут располагаться рассеянно по всему кожному покрову, но чаще всего они появляются на разгибательной поверхности конечностей. В начальной стадии больные могут ощущать зуд. Одним из факторов, способствующих формированию эруптивных ксантом, является прием контрацептивов.

Гистологически обнаруживается скопление ксантомных клеток, гистиоцитов и нейтрофильных лейкоцитов. К эруптивным ксантомам также относится фолликулярный ксантоматоз с кистозными изменениями волосяных фолликулов.

3. Узловатые (туберозные) ксантомы представляют собой безболезненные полушаровидные образования с гладкой поверхностью, диаметром до нескольких сантиметров, плотноватой консистенции, желтоватые, оранжевые, коричневатые. Они локализуются преимущественно в области ягодиц и суставов.

При гистологическом исследовании в очагах узловатой ксантомы на ранних стадиях встречаются большие диффузные или очаговые скопления ксантомных клеток В последующем в местах поражения могут скапливаться фибробласты, продуцирующие грубые коллагеновые волокна, иногда полностью замещающие ксантомные клетки с признаками кальциноза.

4. Сухожильные ксантомы имеют вид плотных, медленно растущих опухолевидных образований, располагающихся в области сухожилий, чаще ахилловых и сухожилий разгибателей пальцев кисти. Обычно протекают бессимптомно, в случае воспаления при травматизации могут быть болезненными.

Гистологически характеризуются перисухожильным расположением ксантомных клеток, сочетающихся с клетками воспалительного инфильтрата.

5. Ксантогранулемы располагаются в основном на волосистой части головы, лице, верхней половине туловища в виде элементов размером 0,1-2 см. Высыпания могут быть единичными, но чаще встречаются множественные. Форма высыпаний полушаровидная, реже они плоские, консистенция мягкая, цвет желтоватый, поверхность гладкая. Эти высыпания подвергаются спонтанному регрессу. Известны случаи системных поражений.

При гистологическом исследовании заметно гранулематозное строение ткани с наличием ксантомных (пенистых) клеток. Ювенильные ксантогранулемы либо существуют с рождения, либо появляются в первые месяцы жизни.

6. Диссеминированные ксантомы. Редко встречающиеся идиопатические гистиоцитарныс гранулемы неясной этиологии. Клинически проявляются множественными элементами величиной до горошины, сливающимися в плоские бляшки плотной консистенции, от оранжевого до красновато-коричневого цвета. Располагаются сгруппировано в сгибах больших суставов, в складках кожи и на слизистых оболочках. Описаны случаи вовлечения в процесс различных органов и систем.

Гистологически заболевание характеризуется накоплением в дерме ксантомных (пенистых) клеток с реактивной пролиферацией в сочетании с лимфоидными клетками и эозинофильными лимфоцитами. Некоторые авторы рассматривают диссеминированную ксантому как вариант гистиоцитоза.

Дифференциальный диагноз ксантом следует проводить с эластической псевдоксантомой, ретикулогистиоцитомами, гистиоцитозом X. В сложных случаях целесообразно электронно-микроскопическое исследование.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи