Ангиоматоз геморрагический наследственный

Ангиоматоз геморрагический наследственный (наследственная геморрагическая телеангиэктазия, синдром Рандю-Вебера-Ослера) представляет собой наследуемое по аутосомно-доминантному типу заболевание, основу которого составляет генетически обусловленный дефект формирования мышечнотэластического слоя сосудистой стенки. Клинически проявляется возникновением в раннем детском возрасте множественных телеангиэктазий и милиарных пурпурных ангиоматозных папул на конъюнктиве, слизистых оболочках рта, носа, гортани, глотки, реже - на коже лица, ушных раковинах, ладонях и под ногтевыми пластинами. Первыми проявлениями болезни могут быть непровоцируемые и рецидивирующие носовые кровотечения. Пик формирования клинической картины болезни приходится на период полового созревания, когда описанные поражения могут обнаруживаться в органах мочеполовой и пищеварительной систем, паренхиматозных органах, бронхах, головном мозге. Основным патоморфологическим элементом является флебэктазия, гистологически представляющая собой мешковидные расширения венул, стенки которых представлены одним слоем эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью. Вследствие этой особенности своего строения они чрезвычайно легкоранимы. Тенденция к повышенной кровоточивости объясняется также увеличением содержания активатора плазминогена в тканях, окружающих сосудистый элемент. Все это может приводить к тяжелым "идиопатическим" кровотечениям, поскольку установить их источник бывает очень трудно, а стандартные гемостатические средства терапии оказываются малоэффективными (отсутствуют нарушения свертывающей системы крови). Прогноз зависит от степени выраженности синдрома и своевременности проводимой корригирующей терапии.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи