Ангиокератома ограниченная невиформная

Синонимы: ангиокератома туловища ограниченная невиформная, ангиокератотический невус, ангиокератома ограниченная врожденная (по W. Lev.er).

Это заболевание, описанное Fabri в 1915 г., представляет собой редкий порок развития сосудов, формирующийся в эмбриональном периоде. Оно никоим образом не связано с диффузной ангиокератомой туловища Фабри, поскольку не сопровождается энзимными нарушениями. Изменения на коже в виде множественных темно-красных, сине-черных мягких сосудистых узелков неправильной формы, размером 1-5 мм, не исчезающих при надавливании, обычно имеются уже с рождения, но могут проявляться и в детском, и даже во взрослом возрасте. Элементы располагаются неравномерно, иногда сегментарно в ограниченных зонах - на коже бедер, голеней, стоп, но могут поражать и значительные участки кожного покрова. Гиперкератоз на поверхности узелков выражен очень неравномерно, клинически бывает незаметен и часто выявляегся только при гистологическом исследовании. Эпидермис истончен, в сосочковом слое дермы определяются кавернозно расширенные сосудистые полости с капиллярным строением стенок. Клиническая картина может дополняться капиллярными гемангиомами и кавернозными гемангиомами, локализующимися на коже и во внутренних органах. Заболевание может существовать как в виде самостоятельного синдрома, так и являться частью синдромов Клиппеля-Треноне-Вебера, Штурге-Всбера-Краббе и др. В изолированном виде прогноз ограниченной врожденной ангиокератомы благоприятный. Осложнения в виде посттравматических кровотечений редки и не представляют опасности для жизни. Дифференциальный диагноз проводится с истинными гемангиомами, диффузной ангиокератомой Фабри.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи