Гломусные опухоли. Клиника

Поскольку артсриовенозные анастомозы гломусного типа имеются почти во всех органах и тканях, вполне вероятно, что гломусные опухоли могут встречаться повсеместно. Так, описаны случаи обнаружения ангионейромиом в желудке, кишечнике, печени, легких, мышцах, суставных сумках и пр.

Опухоли внутренних органов достигают размера 10-15 см. Однако чаще всего солитарные гломусные опухоли располагаются на конечностях, преимущественно на концевых фалангах пальцев кистей и в области ногтевого ложа в виде небольшого, глубоко расположенного в дерме опухолевидного образования (папулы) пурпурного или сиренево-красного цвега, мягкой или плотноватой консистенции, размером 1-8 мм, резко болезненного при пальпации. Особенно типична (50-90% случаев наблюдений) подногтевая локализация элемента в виде округлого пятна красновато-синего цвета, диаметром несколько миллиметров. При этом наблюдаются истончение, поперечная или продольная исчерченность ногтя.

Солитарные гломусные опухоли обнаруживаются в любом возрасте, одинаково часто у мужчин и женщин. Отличительной чертой и основным клиническим проявлением их являются резкие, временами нестерпимые боли, провоцируемые различными факторами: экзогенными (изменение окружающей температуры, движение воздуха, механическое раздражение и пр.) и эндогенными (психоэмоциональное напряжение, стресс, менструация, беременность). Эти боли настолько сильны, что могут вызывать и сопровождаться мощными вегетативными реакциями: гиперемией кожных покровов, ощущением страха, жара, потливостью, тахи- и брадикардией, а также истерическими припадками, гипертоническими кризами, приступами стенокардии и пр.

Множественные гломус-ангиомы, в отличие от солитарных, обычно не вызывают выраженных болевых ощущений и часто бывают безболезненными, встречаются на любых участках кожного покрова и во внутренних органах, но исключительно редко располагаются под ногтем, часто имеют более, крупные размеры (до 3-4 см), появляются в детском возрасте, чаще у мальчиков. Нередко сочетаются с трофическими поражениями кожи, костей, амиотрофией, наследственными заболеваниями (болезнь Реклингхаузена, синдром Гиппеля-Ландау и др.) и носят характер семейных заболеваний.

Для гломус-ангиом в целом характерно доброкачественное течение. Опухолевые элементы если и растут, то крайне медленно, практически никогда не подвергаются вторичным изменениям, злокачественной трансформации, не метастазируют. Однако и тенденции к обратному развитию у них также не наблюдается.

Поскольку гломус-ангиомы являются опухолями смешанного строения, в формировании которых принимают участие различные мезодермальные структуры, то и микроскопически они выглядят неоднородно. Так, в зависимости от преобладания тех или иных составных частей (сосудистые, нервные, мышечные элементы) различают следующие формы гломусных опухолей: ангиоматозную, невроматозную, эпителиоид-ную, смешанную.

Гистологически солитарный тип обычно инкапсулирован и имеет четкие границы. Сам узел состоит из большого числа мелких суженных сосудов, уплощенный эндотелий которых окружен несколькими слоями гломусных клеток. Строма представлена тонкими гиалинизированными коллагеновыми пучками. По периферии расположены многочисленные нервные (чаще безмиелиновые) волокна. Богатая иннервация и является причиной болезненности опухоли.

Множественные гломус-ангиомы не имеют капсулы, содержат большое число эктатически измененных сосудов, незначительное количество эпителиоидных клеток, малое числа нервных волокон и по строению напоминают кавернозную гемангиому.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи