Ангиоэндотелиома

Синонимы: гемангиоэндотелиома, ангиосаркома, лимфангиоэндотелиома, злокачественная ангиоэндотелиома, гемангиоэндотелио-бластома, злокачественная ангиома, эндотелиома, ан-гиобластическая ретикулосаркома.

Термин "гемангиоэндотелиома" был предложен Mallory в 1908 г. В 1964 г. Jones выделил из общей группы гемангиоэндотелиом опухоль со своеобразной клинической картиной, характеризующейся преимущественным поражением кожи верхней половины лица и волосистой части головы у пожилых людей. Он предложил для наименования этой опухоли термин "ангиоэндотелиома кожи".

Ангиоэндотелиома - чрезвычайно редко встречающаяся и рационально неклассифицируемая опухоль кожи (в литературе описано всего около 100 наблюдений) со сложным и спорным гистогенезом. Считается, что источником роста гемангиоэндотелиом

могут быть все элементы сосудистой ткани: эндотелий, гломусные клетки, апгиобласты сосудистой мезенхимы. _

Клинически гемангиоэндотелиомы представляют собой солитарные, реже множественные, резко отграниченные опухолевые узлы неправильных очертаний красного или синюшного цвета размерами 1 - 10 см и более. Возможны спонтанная болезненность, вплоть до кратковременных интенсивных болевых приступов, и выраженная чувствительность при пальпации. Опухоль преимущественно возникает у людей старше 50- 60 лет. Она может располагаться на любом участке кожного покрова и во внутренних органах (в коже и мягких тканях туловища, конечностей, придаточных пазухах носа, паренхиматозных органах, костях и пр.), но излюбленная ее локализация (90-95% больных) - верхняя половина лица и волосистая часть головы.

Течение заболевания определяется локализацией опухоли и скоростью ее роста. Наиболее агрессивны и злокачественны опухоли мягких тканей конечностей. Они быстрее растут, более склонны к рецидивам и метастазированию (обычно в легкие, печень, лимфатические узлы). Ангиоэндотелиома кожи развивается стремительно. Очаг поражения быстро увеличивается по площади и в глубину (в подкожную клетчатку), затем наступает распад опухолевой ткани с изъязвлением. Язва продолжает увеличиваться как в глубину, так и по площади. Дно ее неровное, часто покрыто серозно-геморрагическими корками, в центре нередко имеются легко кровоточащие гемангиомы. По периферии очага появляются отсевы, в скором времени начинают обозначаться регионарные и отдаленные метастазы (лимфогенный и гематогенный путь метастазирования).

Микроскопически ангиоэндотелиома имеет разнообразное строение, но чаще напоминает структуру пролиферирующей капиллярной ангиомы: между множественными мелкими атипичными сосудами и в их просветах определяются очаги пролиферирующего эндотелия, формирующего солидные тяжи и альвеолярные комплексы, отмечаются кровоизлияния и отложения гемосидерина.

На практике целесообразно ограничиться клиническим диагнозом и при малейшем подозрении на ан-гиоэндотелиому принять все меры к немедленному представлению пациента онкологу.

Прогноз практически всегда неблагоприятный. В абсолютном большинстве случаев заболевание заканчивается смертью больных в течение нескольких-месяцев.

Дифференциальная диагностика. Гемангиоэндотелиому дифференцируют от гемангиомы, ангио-лейомиосаркомы, синдрома Стюарта-Тривса.

Лечение чаще комбинированное - хирургическое иссечение на фоне лучевой терапии. При бесперспективности радикальных мероприятий применяется химиотерапия (цитостатики).

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи