Лейомиосаркома (leiomyosarcoma)

Синонимы: ангиолейомиосаркома кожи и подкожной клетчатки, злокачественная лейомиома, лейомио-бластома.

Крайне редко встречающаяся опухоль кожи гладкомышечного происхождения. Представляет собой злокачественный аналог лейомиомы и возникает либо первично из мышц, поднимающих волос, и мышц стенок сосудов, либо вторично в результате саркоматозного озлокачествления лейомиомы.

Лейомиосаркома представляет собой крупную, достигающую диаметра 20 см и более, расположенную в глубоких слоях дермы и несколько выступающую над поверхностью окружающих тканей опухоль, внешне несколько напоминающую дерматофибросаркому. Новообразование имеет четкие границы, плотноэластическую консистенцию, гладкую поверхность серо-розового или синюшно-розового цвета, на которой иногда обнаруживаются геморрагические участки и изъязвления. Наиболее частая локализация лейомиосарком - нижние конечности (более 50% наблюдений), а также голова и шея (более 20%). Значительно реже лейомиосаркомы обнаруживаются на верхних конечностях, гениталиях и других участках кожного покрова. Очаг почти всегда единичный, множественные лейомиосаркомы можно отнести к разряду казуистических случаев.

Заболевание чаще всего регистрируется в возрасте 50-60 лет и более, но может встречаться и у новорожденных, и у маленьких детей, и у лиц среднего возраста, независимо от пола.

Прогноз всегда неблагоприятный: опухоль чрезвычайно злокачественна. Для нее характерен быстрый деструктивный рост с разрушением подлежащих тканей, раннее метастазирование (обычно гематогенное - в легкие, печень, позвоночник, костный мозг), частые рецидивы (70-80% случаев) даже после радикального хирургического лечения, приводящие к летальному исходу в сроки от нескольких месяцев до двух-трех лет.

Клинический диагноз сложен в связи с редкостью заболевания. При малейшем подозрении необходимо срочное гистологическое исследование в условиях онкологического стационара.

Дифференциальная диагностика. Лейомиосаркому следует дифференцировать от лейомиомы, ангиосаркомы, фибросаркомы, дерматофибросаркомы, ангиоретикулеза Капоши.

Лечение находится в компетенции онколога. Обычно производится радикальное иссечение опухоли с последующей лучевой и химиотерапией.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи