Эпителиоидный и/или веретеноклеточный невус

Синонимы: невус Шпица (Спитца), ювенильная меланома, ювенильный невус.

Описан в 1948 г. американским патоморфологом S. Spitz. Представляет собой относительно небольшой, резко отграниченный узел диаметром около 1 см розового, желто-коричневого, красно-коричневого, темно-коричневого цвета. Окраска может быть неравномерной. Форма узла (папулы) округлая, куполообразная. Поверхность гладкая, иногда бородавчатая или папилломатозная. Роста волос не-наблюдается. В окружающей коже могут быть телеангиэктазии. Опухоль, как правило, единичная, значительно реже (1-2% наблюдений) - множественная. Локализуется главным образом на лице (щеках) и голове (более 50% наблюдений), шее, в виде исключения - на конечностях.

Согласно классификации Duperrat и Dufourmental, различают четыре основных клинических варианта эпителиоидного невуса:

• малопигментированная опухоль мягко-эластической консистенции, розового или светло-коричневого цвета, исчезающего при диаскопии;
• малопигментированная опухоль плотной консистенции (фиброматозный тип, иногда с телеангиэктаЗИЯМИ);
• пигментированное новообразование с гладкой, редко шелушащейся поверхностью;
• множественные элементы красновато-коричневого цвета на фоне пятен типа кофе с молоком, а также редкие варианты - развившиеся на фоне гигантского невуса с депигментацией окружающей кожи множественные элементы на здоровой коже.

По классификации Anrade выделяют следующие варианты ювенильной меланомы:

• бляшечная и мультинодулярная, множественная, сгруппированная в зоне пятен "кофе с молоком";
• ангиоматозная или сходная с пиогенной гранулемой;
• фиброматозная, плотная, с выраженной пигментацией.

Эпителиоидный невус характеризуется внезапным появлением, обычно в детском или юношеском возрасте (около трети больных - дети до 10 лет, еще около трети - лица в возрасте 10-20 лет), быстрым ростом - до 2 см и более в диаметре, длительным существованием при отсутствии субъективных жалоб, возможной спонтанной инволюцией. Еще одна отличительная черта - кровоточивость при минимальной травматизации. Течение в большинстве случаев благоприятное. Возможна трансформация в сложный невоклеточный невус, развитие фиброза, из-за чего опухоль при длительном существовании может приобретать клиническое сходство с дерматофибромой. Более 90% эпителиоидных невусов являются приобретенными, не имеют ассоциативных связей с другими опухолями и не обнаруживают признаков наследственного заболевания.

Микроскопия. Гистологическая картина часто настолько напоминает меланому в ранней стадии развития, что различить эти новообразования под силу только опытному патоморфологу. Ювенильную мелаг ному отличают от злокачественной поверхностный характер расположения и меньший атипизм клеток, небольшое количество пигмента, преобладание веретенообразных клеточных элементов, наличие многоядерных гигантских клеток. Характерные признаки: выраженная пограничная активность (пролиферация меланоцитов), псевдокарциноматозная гиперплазия эпидермиса, расширение капилляров, атрофия кожи. Локализация изменений - эпидермис, сетчатый слой дермы. Невусные клетки крупные, с эксцентрично расположенным ядром, в нижних слоях дермы - веретенообразные, располагаются в виде гнезд и тяжей. Характерны также наличие многоядерных гигантских клеток типа Тутона, лимфо- и плазмоцитарная инфильтрация.

Дифференциальная диагностика. Эпителиоидный невус следует дифференцировать от телеангиэк-татической гранулемы, гемангиомы, ювенильной ксантогранулемы, контагиозного моллюска, мастоцитомы, вульгарной бородавки, дерматофибромы, туберкулезной волчанки, келоида, внутридермального невуса, диспластического невуса, узловой меланомы.

Малигнизация. Вероятность озлокачествления оценить сложно в связи с изначальной патоморфологиче-ской схожестью с меланомой. Считается, что большинство эпителиоидных невусов доброкачественны и меланома на их месте образуется редко. Однако и сами по себе они бывают атипичными и изредка даже метастазируют в регионарные лимфатические узлы.

Лечение хирургическое (возможно использование лазерного скальпеля) - иссечение невуса единым блоком с полосой окружающей визуально не измененной кожи шириной не менее 0,5 см. Последующее гистологическое исследование обязательно. Основное требование - одномоментное удаление всего новообразования. При неполном иссечении вероятность рецидива составляет 10-15%- В послеоперационном периоде целесообразно динамическое наблюдение до 1 года.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи