Гигантский пигментированный невус

Синонимы: врожденный пигментный невус, врожденный меланоцитарный невус, врожденный невоклеточный невус, гигантский волосяной пигментный невус.

В целом врожденные невоклеточные невусы представляют собой исходно доброкачественные пигментные опухоли, состоящие из невусных клеток. Их возникновение является результатом нарушения дифференцировки меланобластов, происходящее, вероятно, между 10-й и 25-й неделями внутриутробного развития. Эти новообразования либо обнаруживаются уже при рождении, либо проявляются в течение первых месяцев жизни (так называемые "поздние" врожденные невусы) и по своему размеру значительно варьируют от крошечных, едва заметных, до гигантских. Основной их чертой, независимо от размера, является тенденция к малигнизации: все они являются потенциальными предшественниками меланомы. Однако частота трансформации врожденных невусов в меланому, как уже неоднократно указывалось выше, находится в прямой зависимости от их размеров.

Распространенность врожденных невусов достаточно велика. Их имеют 2% всех новорожденных белой расы. Размеры подавляющего большинства этих новообразований не превышают 3 см. Более крупные невусы встречаются не чаще чем у 1 новорожденного из 2 тысяч, Невусы размером 10 см и более регистрируются у 1 из 20 тысяч младенцев, а собственно гигантские невусы - у 1 из 500 тысяч. Между тем в литературе можно найти сведения и о значительно большей встречаемости врожденных невоклеточных невусов. Например, некоторые исследователи считают, что частота распространения гигантских пигментных невусов среди населения составляет 1-2%.

Гигантский пигментированный невус является частным случаем врожденного невоклеточного невуса.

Врожденные невусы могут быть представлены пятнистыми, узловыми, папулезными или бородавчатыми элементами. Их цвет варьирует от различных оттенков коричневого до синего и черного. Форма может быть правильной или неправильной, границы - четкими или размытыми. Поверхность может сохранять кожный рисунок или быть измененной - бугристой, морщинистой, складчатой, дольчатой, папилломатозной, практически гладкой (утрата кожного рисунка наблюдается, когда невус захватывает сетчатый слой дермы - так называемый глубокий врожденный невоклеточный невус). На поверхности невуса могут расти волосы. Консистенция напоминает обычную кожу: мягкая, податливая, иногда - упруго-эластическая. Плотная консистенция наблюдается в виде исключения при десмопластическом типе врожденного невоклеточного невуса. Размеры - самые различные. По этому признаку врожденные невусы весьма условно подразделяют на маленькие (менее 1,5 см), средние (5-10 см), крупные (10-20 см) и гигантские (более 20 см). Число элементов врожденного невуса у одного человека также различно. Чаще это единичная опухоль, но 5% больных имеют сразу несколько очагов, причем, как правило, один из них - крупный. Множественные мелкие невусы - относительно редкое явление и обычно встречаются в сочетании с гигантским невусом, на некотором отдалении от него (невоматоз). Излюбленная локализация - нижняя часть туловища, верхняя часть спины, грудь, проксимальные отделы конечностей. Гигантский пигментный невус часто занимает значительную часть кожной поверхности - целые анатомические области - и располагается на туловище (в виде купальника, жилетки), конечностях, шее (в виде воротника), голове, иногда симметрично.

Мелкие и средние невусы при рождении могут быть очень бледными, почти незаметными, и проявляются постепенно, в течение нескольких недель или даже месяцев (поздний невус). Они растут медленнее, чем сам ребенок, поэтому со временем их относительные размеры уменьшаются, а интенсивность окраски, наоборот, увеличивается; появляется тенденция к оволосению, особенно в пубертатном периоде. По мере роста гигантского невуса его пигментация становится неоднородной, а поверхность - бородавчатой, иногда с наличием узлов. Рост волос отмечается в 95% случаев и особенно часто наблюдается в позднем детском возрасте, когда гигантский невус перестает утолщаться и становится бледнее. Эволюция врожденных невусов изучена не полностью. Известно лишь, что их находят даже у очень пожилых людей, в том возрасте, когда все приобретенные невоклеточные невусы уже исчезают.

Микроскопия. По гистологическому строению врожденные невусы чаще относятся к эпидермальному, дермальному или смешанному, реже - к голубому, веретеноклеточному и другим типам. В отличие от приобретенных меланоцитарных врожденные пигментные невусы характеризуются повышенным содержанием меланоцитов в базальном слое эпидермиса и отсутствием их в сосочковом слое дермы, в то время как в нижних слоях дермы встречаются агрегаты дермальных невусных клеток. Наличие невусных клеток в нижней трети сетчатого слоя дермы или в подкожной жировой клетчатке однозначно свидетельствует о том, что исследуемый невус является врожденным.

Еще одной отличительной чертой врожденных невусов является то, что невоциты обнаруживаются в придатках кожи - протоках мерокриновых потовых желез, волосяных фолликулах, сальных железах. Их можно найти в пучках нервных волокон, в мышцах, поднимающих волос, в стенках сосудов. Гистологическое строение гигантских невусов дополнительно характеризуется тем, что невусные клетки проникают в мышцы, кости, твердую мозговую оболочку и т. п. Этим можно объяснить сочетание гигантского врожденного невоклеточного невуса с лептоменингеальным меланоцитозом, поражениями мягкой и паутинной мозговых оболочек, клинически проявляющимися очаговой неврологической симптоматикой, обструктивной гидроцефалией, эпилепсией, нейрофибромами и пр.

Дифференциальная диагностика. Клинически мелкие врожденные невоклеточные невусы неотличимы от приобретенных. Единственное их различие - размер: образование более 1,5 см трактуется как врожденный невус. Врожденные невусы следует дифференцировать от диспластического, голубого, бородавчатого, комедонового невусов, нейрофиброматоза.

Малигнизация. Риск развития меланомы из мелких врожденных невусов в течение жизни составляет 1-5%. Гигантские невусы имеют более высокий злокачественный потенциал, и вероятность их трансформации в меланому в течение жизни составляет 6-20, а по некоторым данным - и 40%.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи