Предраковый ограниченный меланоз Дюбрея

Синонимы: лентиго-меланома, меланома типа злокачественного лентиго, меланоцитома, невоцитома, злокачественное лентиго Hutchinson, меланотическая веснушка Хатчинсона и др.

Это заболевание впервые было описано Т. Hutchinson в 1892 г., а в 1894 г. под названием "ограниченный предраковый меланоз" подробно изучено М. Dubreuilh у работниц виноградников во Франции.

Клиническая картина ограниченного меланоза в дебюте характеризуется наличием солитарного очага в виде небольшого (2-5 см) пигментированного пятна неправильных очертаний, но с достаточно четкими границами, напоминающего географическую карту. Окраска первичного элемента может варьировать от светло-коричневого до темно-коричневого и черного, иногда изначально бывает неравномерной. Описаны и непигментированные варианты; кроме того, амеланотическая форма меланоза может развиваться и как рецидив на месте удаленного типичного очага. Пятно плоское, не возвышается над поверхностью кожи, не имеет уплотнений и сохраняет обычный кожный рельеф. Периферические участки эпидермиса выглядят здоровыми.

Долгое время (до нескольких лет) такой очаг может существовать в неизмененном виде, однако рано или поздно элемент увеличивается до размера. 8-10 см и более, его окраска становится более интенсивной и вместе с тем неравномерной. На фоне менее интенсивно окрашенных участков появляются резко пигментированные точки, а в зонах гиперпигментации - участки просветления и даже депигментированные очаги. На поверхности возникают папулезные, узловатые, папилломатозные элементы с гиперкератозом и участки атрофии. Отдельные участки новообразования уплотняются, становятся умеренно возвышенными, шелушащимися. Возможно эрозирование. Вокруг пятна появляется эритема, иногда телеангиэктазии, очаги кератоза, веснушки. Подобная эволюция очага меланоза Дюбрея, как правило, свидетельствует о его трансформации в злокачественную меланому.

Предраковый ограниченный меланоз Дюбрея не является широко распространенным заболеванием, однако отдельные авторы считают, что у людей старше 50 лет он обнаруживается с частотой 0,3%. Действительно, в некоторых профессиональных группах меланоз Дюбрея встречается достаточно регулярно. На его возникновение оказывают влияние как эндогенные факторы (возраст, расовая принадлежность, светочувствительность кожи - I, II, III тип), так и провоцирующие факторы внешней среды (высушивание кожи, избыточная инсоляция, травматизация). Этим объясняются и позднее время проявления болезни (больше половины больных меланозом Дюбрея - люди старше 60 лет), и редкость обнаружения его у представителей негроидной расы, и преимущественная локализация патологического процесса на открытых участках кожного покрова - лице, шее, тыле кистей, предплечьях (более 85% наблюдений).

Заболевание развивается с приблизительно одинаковой частотой у представителей обоего пола (некоторые исследователи считают, что женщины болеют меланозом Дюбрея несколько чаще). Пик заболеваемости у мужчин приходится на возраст 50-60 лет, у женщин - на несколько более поздние сроки.

Микроскопия. Гистологически данное поражение кожи может напоминать пограничный невус. Скопления атипичных и неизмененных меланоцитов обнаруживаются главным образом вдоль нижней границы эпидермиса. Кроме того, подобные клетки появляются во всей толще эпидермиса, часто в процесс вовлекается и внешний слой волосяных фолликулов. Б зоне роста меланоциты проникают в сосочковую зону дермы - в этом случае речь уже идет об истинной меланоме. В участках кожи, подверженных инсоляции, может отмечаться базофильная дистрофия дермы, в верхних ее отделах - неспецифический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальная диагностика. Меланоз Дюбрея следует дифференцировать от себорейного кератоза, веррукозных невусов, пигментной формы база-лиомы, поверхностно распространяющейся меланомы.

Малигнизация. Меланоз Дюбрея, как и пигментную ксеродерму, можно с определенными оговорками рассматривать как облигатный предрак (пребластома-тоз). В отличие от пигментной ксеродермы практически все опухоли, возникающие на фоне меланоза Дюбрея, являются меланомами. Адекватно оценить частоту озлокачествления достаточно сложно, поскольку от

момента появления первичного очага до перехода в меланому проходит от 2 до 30 лет (в среднем 10- 15) и многие больные с меланозом Дюбрея просто не доживают до его малигнизации. Тем не менее, по сводным статистическим данным, 20-30% всех меланом кожи возникают на фоне меланоза Дюбрея. Считается, что без лечения вероятность его трансформации в лентиго-меланому составляет 40-75% случаев и более.

Следует отметить, что из трех основных форм меланомы (поверхностно распространяющейся, узловой и лентиго-меланомы) последняя - самая редкая. На ее долю приходится всего 4-10% случаев первичной регистрации меланом. Существует мнение, что меланомы такого типа характеризуются более благоприятным течением, реже и позже метастазируют (частота выявления метастазов при первичной регистрации лентиго-меланом не превышает 10%).

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи