Клинические проявления пигментной ксеродермы

Клинические проявления болезни чрезвычайно многообразны и существенно различаются в зависимости от ее продолжительности. Принято условно выделять три стадии течения заболевания:

• I стадию - начальную (стадия ранних клинических проявлений, воспалительная);
• II стадию - прогрессирующую (стадия развернутых клинических проявлений, атрофическая, пойкилодермическая);
• III стадию - терминальную (опухолевая, метастатическая, висцеральная).

В абсолютном большинстве случаев (75% наблюдений) первые клинические признаки пигментной ксеродермы появляются в раннем детстве, от полугода до трех лет. Возможно и более позднее проявление симптомов болезни. У части больных оно совпадает с периодом полового созревания, в единичных случаях может наблюдаться в зрелом и даже пожилом возрасте.

К дебютным симптомам относятся светобоязнь и повышенная светочувствительность кожи, выражающаяся возникновением на открытых участках тела (лицо, шея, конечности) неадекватной по интенсивности и стойкой эритемы после эпизода инсоляции. В дальнейшем, в отличие от банальной эритемы, кожный покров в участках поражения не восстанавливает свой первоначальный вид, а, напротив, обнаруживает склонность к уплотнению, шелушению, образованию телеангиэктазий, появлению гиперпигментации в виде веснушек, лентиго, иногда множественных мелких папулезных высыпаний, разрешающихся с образованием атрофических рубчиков.

Для II стадии характерен еще больший полиморфизм кожных изменений: участки атрофии, гиперпигментации, гиперкератоза чередуются между собой, напоминая картину хронического радиационного дерматита. Пораженная кожа выглядит сухой, истонченной, напряженной и натянутой, не собирается в складки. На носу, губах, веках формируются множественные ангиэктазии, красная кайма губ истончается, трескается. За счет атрофии и Рубцовых изменений нижней губы развивается микростомия (сужение ротовой щели). Прочие атрофические изменения существенно изменяют внешний облик больного: происходит выпадение ресниц и бровей, истончение хрящей носа и ушных раковин, выворот века, атрезия (заращение) рта и носовых ходов, мутиляция (самопроизвольное отторжение некротизированных органов). Более чем у 80% больных изъязвляются слизистые оболочки полости рта и век, поражаются глаза - возникают кератит, конъюнктивит, помутнение роговицы, гиперпигментация радужной оболочки, атрофия края зрачка и пр., что сопровождается снижением остроты зрения, слезоточивостью, светобоязнью. До 20% больных демонстрируют неврологическую симптоматику - арефлексию, отставание в умственном развитии. Нередки общие дистрофические изменения тканей и висцеральны органов, а также тотальное отсутствие волос, дистрофия ногтей, зубов, отставание в росте и пр.

Основным признаком перехода болезни в третью стадию является, появление на фоне вышеописанных изменений экзофитных новообразований кожи, первоначально по типу веррукозных разрастаний, а дальнейшем и вполне клинически идентифицируемы опухолей, как доброкачественной (ангиомы, папилломы, кератомы, фибромы, трихоэпителиомы, кератоакантомы и пр.), так и злокачественной базалиомы, саркомы, ангиосаркомы, спиналиомы, меланомы и пр природы. Экзофитные бородавчатоподобные очаг поражения проявляют наибольший злокачественны потенциал и являются источниками метастазированк во внутренние органы.

Описывая классическую клиническую картину пи ментной ксеродермы, нельзя не упомянуть об особы формах этого заболевания - синдроме де Санктиса-Какионе и пигментном ксеродермоиде Юнга.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи