Пигментный ксеродермоид Юнга

Пигментный ксеродермоид Юнга рассматривается как абортивная форма пигментной ксеродермы. Сам автор (Е. G. Jung) полагал, что более позднее начало и менее выраженные кожные проявления при данной форме заболевания обусловливаются более низкой, чем при классической ксеродерме, чувствительностью клеток к УФ-облучению. Суть заболевания сводится к нарушению репликации ДНК в клетках эпидермиса. В зависимости от степени выраженности этого процесса выделяют до восьми подгрупп пигментного ксеродермоида с различным уровнем нарушения репарации ДНК.

Прогноз неблагоприятный. Развитие злокачественных новообразований на местах пигментных и атрофических пятен происходит иногда уже в первые годы жизни, особенно же с 8-10-летнего возраста. Опухоли очень быстро распадаются, дают метастазы во внутренние органы и приводят к смерти. В ряде случаев пигментная ксеродерма приобретает хроническое течение: прогрессирование процесса чередуется с периодами латенции и даже ремиссии, когда дальнейшее развитие заболевания как будто приостанавливается. Это позволяет незначительному числу больных дожить до преклонного возраста. Однако, по данным статистики, примерно 2/3 пациентов с пигментной ксеродермой не доживают и до 15 лет.

Микроскопия. В I стадии болезни гистологическая картина неспецифична. Диагноз ставится при следующей комбинации признаков: гиперкератоз, истончение росткового слоя эпидермиса, хронический воспалительный инфильтрат в верхних слоях дермы, неравномерное накопление меланина в клетках базального слоя, увеличение числа меланоцитов.

Во II стадии эти изменения еще более выражены. Характерны чередование участков атрофии и гипертрофии эпидермиса, нарушение положения, объема окраски ядер его клеток, появление атипичных клеток - картина, напоминающая солнечный кератоз. В верхней части дермы - дегенеративные изменения коллагена и эластических волокон, как при старческой дегенерации кожи.

В III стадии дополнительно обнаруживаются атипичные разрастания эпидермиса - в некоторых участках классические признаки базально-клеточного либо плоскоклеточного рака.

Ред. C. Дaнилoв

Вся информация в разделе: Заболевания кожи