Эпидермолиз

Эпидермолиз буллезный врожденный - наследственное заболевание, иногда носящее семейный характер. Этиология и патогенез эпидермолиза недостаточно определены. У отдельных больных отмечена наследственная передача - доминантная при простом эпидермолизе и рецессивная - при дистрофическом.

Клиническая картина

Простая форма

На внешне здоровой коже в местах механических травм, ушибов, трения, давления возникают пузыри различной величины с серозным, серозно-гнойным, геморрагическим содержимым. Пузыри в ближайшие 2-3 дня вскрываются, обнажая сочные, быстро эпителизирующиеся эрозии без образования рубцов. Слизистая оболочка поражается у 2-3% больных.

Особая форма простого буллезного эпидермолиза - летний вариант: пузыри возникают только на кистях и стопах в весенне-летнее время и сочетаются с гипергидрозом и кератозом ладоней;

Гиперпластическая форма эпидермолиза

Гиперпластическая форма дистрофического эпидермолиза формируется внутриутробно и выявляется в первые дни жизни ребенка. На местах травматизации возникают пузыри, а затем эрозии и язвы. Поражение завершается дистрофическими, иногда келоидными рубцами. Кожа непораженных участков сухая, с серовато-бледным оттенком, стойким белым дермографизмом. Симптом Никольского положительный. У 20% больных поражаются конъюнктива, слизистые оболочки рта, половых органов. Пузыри быстро вскрываются. Эрозии эпителизируются вяло, нередко превращаются в поверхностные язвы. После заживления остается рубцовая атрофия и очаги лейкокератоза;

Полидиспластическая форма эпидермолиза

Полидиспластическая форма буллезного эпидермолиза встречается реже. Многочисленные крупные пузыри с серозно-геморрагическим содержимым появляются при рождении и в первые дни жизни ребенка. Пузыри возникают самопроизвольно, без предшествующей травмы, на любом участке кожного покрова. После их вскрытия часто образуются мясисто-красные, кровоточащие, болезненные, длительно эпителизирующиеся эрозии и язвы, при заживлении которых остаются

деформирующие рубцы с атрофическими эпидермальными кистами. Часто поражается слизистая оболочка рта, глотки, пищевода, трахеи, глаз, половых органов. После заживления эрозий остаются рубцы и стенозирующие деформации, ведущие к стенозу пищевода, дисфагии, затруднению дыхания. У 20% больных наблюдаются врожденные аномалии костей, зубов, волос. Ногти деформированы и гипертрофированы.

Лечение эпидермолиза

Применяют метилурацил, пентоксил, левамизол, анаболические гормоны, тимозин, антистафилококковый гамма-глобулин, плазмол, гемотрансфузии, препараты железа, фитина в общепринятых дозах с учетом возраста.

При тяжелых формах - глюкокортикоидные гормоны.

Проводится витаминотерапия (А, Е, С, группы В, пангамат, пантотенат кальция, рутин). Наружно: мази с антибиотиками, средства, отличающиеся репаративным эпителизирующим действием (солкосерил, ацемин, ируксол, бутадиен), а также мази, кремы, аэрозоли с глюкокортикоидными гормонами.

Назначают физиопроцедуры: УФО, УВЧ, диатермию, фонофорез, ванны с отварами лечебных трав (шалфея, ромашки, череды, коры дуба).

Профилактика буллезного эпидермолиза

Диспансерное наблюдение. Создание условий, исключающих возможность травматизации кожи.

Koзopeз E.C.

Вся информация в разделе: Заболевания кожи