Болезнь Гиршпрунга у новорожденных детей

К развитию болезни Гиршпрунга приводит нарушение иннервации дистальных отделов желудочно-кишечного тракта, что в конечном счете является причиной неполного опорожнения кишки. Постепенно это приводит к развитию функциональной непроходимости в дистальных отделах кишечной трубки. Болезнь Гиршпрунга редко проявляется остро. Однако иногда у новорожденных детей возникает вздутие живота, сопровождающееся болями в животе. Обычно вначале такие дети чувствуют себя хорошо, однако в первые 24 ч жизни у них отмечается #Неотхождение мекония у новорожденных детей

Постепенно развивается значительное вздутие живота. В таких случаях при отсутствии симптомов раздражения брюшины необходимо ввести в прямую кишку зонд для декомпрессии и орошения толстой кишки.

У детей более старшего возраста вздутие живота может сопровождаться болями в животе, что связано с развитием энтероколита (который носит название энтероколита при болезни Гиршпрунга). Возникновение энтероколита связано с избыточным ростом бактерий в просвете кишки, что иногда Приводит к развитию молниеносного сепсиса. Энтероколит обычно проявляется кровавой диареей с неприятным запахом и схваткообразными болями в животе. При отсутствии признаков перитонита в таких случаях необходимо в прямую кишку аккуратно завести трубку, через которую осуществлять орошение толстой кишки растворами, содержащими антибиотики широкого спектра действия. При появлении признаков перитонита показано экстренное оперативное вмешательство.

Рецидивирующие приступы энтероколита у некоторых пациентов могут развиваться даже после адекватного консервативного или радикального оперативного лечения болезни Гиршпрунга. Клиническая картина в таких случаях, как правило, такая же, как и при нелеченой болезни Гиршпрунга, и проявляется болями в животе и диареей с неприятным запахом. Причины развития энтероколита у таких пациентов пока до конца не ясны, хотя имеются указания на то, что подобные осложнения чаще всего развиваются в тех случаях, когда энтероколит проявлялся и до оперативного лечения болезни Гиршпрунга. Лечение таких рецидивирующих приступов энтероколита должно быть консервативным, хотя в некоторых случаях часто повторяющиеся приступы заболевания вынуждают хирургов выполнять повторную операцию и ревизию низведенного участка кишки, а иногда и накладывать постоянную колостому.

Как правило, если у маленьких детей имеются запоры, очень важно выяснить у родителей характер и частоту стула у их детей в неонатальном периоде. Отсутствие стула у ребенка в первые 24 ч жизни приводит к подозрению на наличие болезни Гиршпрунга. В таких случаях необходимы ирригоскопия и биопсия слизистой оболочки прямой кишки. У детей более старшего возраста, страдающих хроническими запорами, отсутствие патологических изменений при ирригоскопии не исключает наличия болезни Гиршпрунга. Во всех случаях, когда имеются клинические подозрения на наличие болезни Гиршпрунга, необходимо выполнять биопсию слизистой оболочки прямой кишки.

Биопсия слизистой оболочки прямой кишки выполняется с использованием влагалищного зеркала с умеренной седатацией ребенка в условиях стационара. Во многих лечебных учреждениях применяется пункционная (или аспирационная) биопсия. Однако, поскольку при пункционной биопсии осуществляется забор достаточно ограниченного количества материала для гистологического исследования, результаты ее могут быть не очень надежными. Главным стандартом в таких ситуациях остается так называемая операционная биопсия. При этом с целью получения наиболее точных результатов для гистологического исследования необходимо иссекать значительное количество тканей стенки кишки, включая мышечную оболочку и отступив по крайней мере на 1-2 см от зубчатой линии. В идеальном варианте операционная биопсия должна выполняться у всех детей, которым планируется оперативное лечение с наложением колостомы. Если результат гистологического исследования подтверждает наличие болезни Гиршпрунга, необходимо выполнять оперативное лечение. Чтобы удостовериться, что в стенке кишки в области планируемой колостомы имеются ганглионарные клетки, выполняют биопсию серозно-мышечного слоя стенки кишки.

К радикальным методам лечения болезни Гиршпрунга относят резекцию пораженной кишки с низведением ее проксимального участка. Эта операция обычно выполняют у грудных детей, масса тела которых превышает 15 фунтов (6,8 кг). Однако следует сказать, что некоторые детские хирурги возражают против выполнения первичного низведения участка толстой кишки, а рекомендуют ограничиваться наложением временной колостомы.

Л.Найхус, Дж.Вителло, Р.Конден

Вся информация в разделе: Методы диагностики