Причины преждевременного полового созревания

ГТ-зависимое преждевременное половое созревание (ППС) может быть вызвано семейной предрасположенностью (идиопатический вариант), опухолями или другим патологическим процессом в гипоталамо-гипофизарной области (церебральный вариант). Редкой причиной ГТ-зависимого ППС является наследственно обусловленный синдром Расселла-Сильвера, сопровождающийся умеренно избыточной продукцией гонадотропинов с раннего детства.

Преждевременное пубархе может быть обусловлено избыточной секрецией адреналовых андрогенов при неклассической форме врожденной дисфункции коры надпочечников, андрогенпродуцирующими опухолями яичников (арренобластома, липидоклеточная опухоль, гонадобластома, дисгерминома, тератома, хориокарцинома) или надпочечников (аденомы, андробластомы). Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников и яичников поражают девочек редко.

Преждевременное телархе и менархе (встречается крайне редко) может возникнуть на фоне персистирующих фолликулярных кист, гранулезоклеточных опухолей яичников, врожденного и/или нелеченого гипотиреоза (синдром Ван-Вика-Громбаха), опухолей, продуцирующих эстрогены, хориотонический гонадотропин (ХГ) и гонадотропины, а также при экзогенном введении эстрогенов и эстрогеноподобных соединений в виде лекарственных форм или с пищевыми продуктами. ГТ-независимое изосексуальное ППС возникает при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева, когда преждевременное телархе и менархе развивается в результате врожденной мутации гена рецепторного белка (GSa-протеина), что обусловливает неуправляемую активацию синтеза эстрогенов.

У девочек с частичным ППС возможен спонтанный регресс вторичных половых признаков, и дальнейшее развитие ребенка происходит в соответствии с возрастными нормативами. С другой стороны, фоновое состояние, вызвавшее появление вторичного полового признака, может по принципу обратной связи активировать гипоталамические структуры и привести к полному ППС.

Под ред. В.И. Кулакова

Вся информация в разделе: Эндокринология, заболевания желез внутренней секреции