Лечение преждевременного полового созревания

Цель лечения ГТ-зависимого преждевременного полового созревания

Регресс вторичных половых признаков, подавление менструальной функции у девочек.

Подавление ускоренных темпов костного созревания и улучшение ростового прогноза.

При ГТ-независимых формах ППС, обусловленных персистирующими более 3 мес фолликулярными кистами либо гормонпродуцирующими опухолями яичников или надпочечников, а также при интракраниальных опухолях (кроме гипоталамической гамартомы), медикаментозная терапия не разработана. Основным методом терапии является оперативное лечение.

Показания к госпитализации

• Для оперативного лечения объемных образований в головном мозге в специализированном стационаре нейрохирургического профиля.
• Для оперативного лечения объемных образований в надпочечниках, гормонально-активных образований в яичниках и в печени.
• Для проведения пробы с тетракозактидом (АКТГ).

Немедикаментозное лечение

Отсутствуют данные, подтверждающие целесообразность медикаментозной терапии при выявлении объемных образований ЦНС (кроме гипоталамической гамартомы), гормонально-активных опухолей надпочечников, яичников, а также фолликулярных кист яичников, персистирующих более 3 мес.

Медикаментозное лечение

ГТ-зависимое преждевременне половое созревание

Основным патогенетически обоснованным видом медикаментозной терапии ГТ-зависимого ППС является использование длительно действующих аналогов ГнРГ, способствующих быстрой десенсетизации гонадотрофов гипофиза, снижению уровня гонадотропинов и в конечном счете снижению уровня половых стероидов. Терапия аналогами ГнРГ проводится у детей с ТТ-зависимым ППС при быстром прогрессировании клинических проявлений заболевания (ускорение костного возраста более 2 лет и ускорение скорости роста более 2 SD), при появлении других признаков полового созревания у детей с частичными формами ГТ-независимого ППС, при наличии повторных менструаций у девочек в возрасте до 7 лет.

Использование агонистов ГнРГ для улучшения конечного ростового прогноза целесообразно при костном возрасте не старше 11,5-12 лет. Влияние терапии агонистами после окостенения зон роста (12-12,5 лет) не только слабо выражено, но и может оказаться неблагоприятным.

У детей с массой тела свыше 30 кг применяется полная доза -3,75 мг, при массе тела ниже 30 кг - 1/2 дозы трипторелина или бусерелина. Препарат вводится внутримышечно 1 раз в 28 дней до возраста 8-9 лет. Возможно трансназальное использование корот-коживущего аналога ГнРГ - бусерелина. Суточная доза составляет 900 мкг для детей с массой свыше 30 кг или 450 мкг с массой ниже 30 кг (по 1 впрыскиванию 3 р/сут); если симптомы ППС не купируются, то возможно увеличение суточной дозы до 1350 мкг или 900 мкг (по 2 впрыскивания 3 р/сут) соответственно массе тела ребенка.

Достоверная положительная динамика клинических симптомов заболевания отмечается в течение первых 6 мес терапии. Контроль эффективности терапии проводят через 3-4 мес после ее начала путем повторного проведения пробы с агонистами ГнРГ. Терапия является обратимой. Повышение уровня гонадотропинов и половых гормонов до исходных значений происходит спустя 3-12 мес после последней инъекции, восстановление менструальной функции у девочек - через 0,5-2 года после прекращения лечения. При длительном использовании в редких случаях возможно развитие повреждения эпифизов бедренных костей.

Прогестагены (медроксипрогестерон, ципротерон) применяют для предупреждения маточных кровотечений на фоне прогрессирующего ГТ-независимого ППС. Терапевтический эффект обусловлен антиэстрогенным действием на эндометрий при слабом влиянии на симптомы полового созревания. При терапии истинного полового созревания эффективность низкая. Медроксипрогестерон в суточной дозе 100-200 мг/м2 вводится внутримышечно 2 раза в неделю. При длительном использовании возможно развитие симптомов гиперкортицизма, что обусловлено некоторой глюкокортикоидной активностью прогестагена. Суточная доза ципротерона составляет 70-150 мг/м2. Длительное применение препарата способствует лишь задержке костного созревания, не влияя на конечный ростовой прогноз, но может привести к ослаблению устойчивости к стрессам в результате угнетения секреции глюкокортикоидов в коре надпочечников.

Под ред. В.И. Кулакова

Вся информация в разделе: Эндокринология, заболевания желез внутренней секреции