Лечение ГТ-независимого преждевременного полового созревания (изосексуальное)

Преждевременное изолированное телархе

Отсутствуют данные, подтверждающие целесообразность медикаментозного лечения при преждевременном телархе. Показаны ежегодное наблюдение и временное воздержание от прививок у девочек с преждевременным телархе, учитывая возможность увеличения молочных желез после их выполнения.

При изолированном телархе на фоне сниженной функции щитовидной железы, при синдроме Ван-Вика-Громбаха показана патогенетическая заместительная терапия тиреоидными гормонами. Согласно международному стандарту, расчет суточной дозы проводят с учетом площади поверхности тела (ППТ). При таком расчете суточная доза левотироксина натрия у детей до 1 года составляет 15-20 мкг/м2, старше 1 года - 10-15 мкг/м2. Левотироксин натрия применяется в непрерывном режиме, утром натощак за 30 мин до еды под контролем уровня ТТГ и свободного тироксина (Т4) в сыворотке крови не реже 1 раза в 3-6 мес. Критериями адекватности лечения являются нормальные показатели ТТГ и Т4, нормальная динамика роста и торможение костного возраста, исчезновение кровяных выделений из половых путей, обратное развитие вторичных половых признаков, отсутствие запоров, восстановление пульса и нормализация психического развития.

Преждевременное пубархе

Отсутствуют данные, подтверждающие целесообразность медикаментозного лечения при преждевременном пубархе. Проводят профилактические мероприятия, направленные на формирование стереотипа здорового питания и предупреждение прибавки массы тела:

• Сокращение в рационе продуктов с высоким содержанием рафинированных углеводов и насыщенных жиров. Общее количество жиров в суточном рационе не должно превышать 30%.
• Борьба с гиподинамией и поддержание нормальных массо-ростовых соотношений с помощью регулярных физических упражнений.
• Исключение умственных и физических нагрузок в вечерние часы, соблюдение продолжительности ночного сна не менее 8 ч.

Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева

Патогенетическая терапия не разработана. При частых и массивных кровотечениях возможно применение ципротерона. Суточная доза ципротерона ацетата составляет 70-150 мг/м2. Ципротерона ацетат оказывает антипролиферативное влияние на эндометрий, что приводит к прекращению ментстуаций, но не предотвращает формирование кист яичников. При рецидивирующих фолликулярных кистах яичников используется тамоксифен в суточной дозе 10-30 мг, который способен связывать ядерные рецепторы и контролировать содержание эстрогенов у больных с синдромом Мак-Кьюна-Олбрайта~Брайцева. Использование препарата более 12 мес способствует развитию лейкопении, тромбоцитопении, снижению активности сосудистой стенки, развитию ретинопатии. Препаратом выбора является ингибитор ароматазы I поколения тесто-лактон. За счет угнетения ароматазы у детей снижается конверсия андростендиона в эстрон и тестостерона в эстрадиол. Препарат назначается в дозе 10-20 мг/(кгсут) внутрь, через 4 нед доза может быть увеличена до 40 мг/(кгсут). Препарат отличается высокой токсичностью, поэтому его применение у детей ограничено.

Под ред. В.И. Кулакова

Вся информация в разделе: Эндокринология, заболевания желез внутренней секреции