Лечение ГТ-независимого преждевременного полового созревания (гетеросексуальное)

При гетеросексуальном типе преждевременного полового созревания (ППС) на фоне ВГКН без признаков потери соли наиболее эффективно лечение, начатое до 7-летнего возраста. При лечении детей с ВГКН следует избегать применения препаратов с длительным сроком действия (дексаметазон) и рассчитывать дозу используемого препарата, эквивалентную гидрокортизону. Начальные суточные дозы глюкокортикоидов должны в 2 раза превышать дозу кортизона, обеспечивающую полноценное подавление продукции АКТГ. Для девочек до 2 лет начальные суточные дозы преднизолона составляют 7,5 мг/м2, в возрасте 2~ 6 лет - 10-20 мг/м2, старше 6 лет - 20 мг/м2. Поддерживающая суточная доза преднизолона для девочек до 6 лет составляет 5 мг/м2, старше 6 лет - 5-7,5 мг/м2. В настоящее время препаратом выбора при лечении вирильной формы ВГКН у девочек старше 1 года является гидрокортизон. Он назначается в суточной дозе 15 мг/м2 в 2 приема у девочек до 6 лет и 10 мг/м2 у девочек старше 6 лет. Для максимального подавления секреции АКТГ глюкокортикоиды следует принимать после еды, обильного запивая жидкостью, 2/3 суточной дозы утром и 1/3 дозы перед сном пожизненно. Дозу глюкокортикоидов уменьшают постепенно только после нормализации лабораторных показателей. Контроль минимально эффективной поддерживающей дозы глюкокортикоидов осуществляется по уровню 17-гидроксипрогестерона и кортизола в крови, взятой в 8 ч утра, а минералокортикоидов - по активности ренина плазмы крови. При закрытых зонах роста следует заменить кортеф преднизолоном (4 мг/м2) или дексаметазоном (0,3 мг/м2). Важно обратить особое внимание родственников девочки, что на фоне стресса, острого заболевания, оперативного вмешательства, смены климата, при переутомлении, отравлении и других нагрузочных для организма ситуациях следует принимать удвоенную дозу препарата. Необходимо предложить родственникам приобрести для девочки браслет с указанием диагноза и максимально эффективной дозы гидрокортизона, которую следует вводить в угрожаемых жизни случаях.

При гетеросексуальном типе ППС на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников с признаками потери соли в младенческом возрасте и при сольтеряющей форме ВГКН рекомендуется использовать флудрокортизон, являющийся единственным синтетическим глюкокортикоидом для замещения минералокортикоидной недостаточности. Терапия проводится с учетом активности ренина плазмы крови. Начальная суточная доза препарата составляет 0,3 мг. Всю суточную дозу препарата следует принимать в первую половину дня. Затем в течение нескольких месяцев суточную дозу уменьшают до 0,05-0,1 мг. Поддерживающая суточная доза для детей до 1 года составляет 0,1-0,2 мг, старше 1 года - 0,05-0,1 мг. При заболевании средней и тяжелой степени рекомендуется комбинированное назначение утром гидрокортизона в таблетках по 15-20 мг вместе с 0,1 мг флудрокортизона, а после обеда - только гидрокортизон в дозе 5-10 мг. В суточный рацион девочек с сольтеряющей формой ВГКН необходимо включить 2-4 г поваренной соли.

При гетеросексуальном типе ППС на фоне врожденной гиперплазии коры надпочечников с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы следует сочетать глюкокортикоиды с аналогами ГнРГ - трипторелина или бусерелина 3,75 мг внутримышечно 1 раз в 28 дней до возраста 8-9 лет.

Под ред. В.И. Кулакова

Вся информация в разделе: Эндокринология, заболевания желез внутренней секреции