Гиперпаратиреоидный криз

На фоне обычно торпидного, длительного течения гиперпаратиреоза может остро развиться чрезвычайно тяжелое состояние, которое получило название гиперпаратиреоидного криза. Это осложнение встречается сравнительно редко. В основе гиперпаратиреоидного криза лежит острое повышение содержания кальция в крови. Однако патогенез этого состояния не совсем ясен. Существует мнение, что криз развивается, когда гиперкальциемия превышает какой-то критический уровень. Однако представления о величине этого критического уровня противоречивы.

Содержание кальция в крови при кризе достигает 3,5-5 ммоль/л (14-20 мг %). Однако криз может развиться и при более низком уровне кальция.

Примечательно, что нет строгого параллелизма между тяжестью криза и уровнем кальция в крови.

Отсутствие строгой зависимости между степенью гиперкальциемии и тяжестью криза, а также и самой возможностью развития криза, позволяют предполагать, что возникновение этого тяжелого состояния связано еще с какими-то неизвестными факторами. В этой связи заслуживают внимания значительные сосудистые изменения, свойственные гиперфункции околощитовидных желез. Длительная хроническая гиперкальциемия вызывает кальциноз стенок сосудов различных органов (головного мозга, сердца, почек). В результате сосудистых нарушений, а также в связи с кальцификатами, возникающими в тканях этих органов, образуются обширные участки некроза и кровоизлияний. Одним из ведущих факторов танатогенеза при гиперпаратиреоидном кризе является внутрисосудистый тромбоз, который приобретает характер распространенной внутрисосудистой коагуляции с инфарктами различных органов.

Однако гиперкальциемия у больных с первичным гиперпаратиреозом нередко существует в течение длительного времени и не сопровождается такими тяжелыми сосудистыми нарушениями. Это, вероятно, не единственный вариант течения патологического процесса.

Остается неясным, что же приводит к внезапному выбросу значительного количества кальция в кровь при кризе. Известно только, что провоцирующими развитие криза факторами могут быть травмы костей (переломы или операции на костях), длительная иммобилизация или ограничение подвижности (длительное пребывание в постели), то есть длительная адинамия, инфекция, беременность, дегидротация. Грубая травматичная пальпация аденомы околощитовидного тельца также может провоцировать развитие криза. Причиной гиперпаратиреоидного криза может быть кровоизлияние в околощитовидное тельце (или аденому), сопровождающееся одномоментным выбросом большого количества гормона в кровь. Однако известно, что криз может развиться и без всякой видимой причины.

В клинической картине гиперпаратиреоидного криза на начальных стадиях преобладают признаки нарушения водно-электролитного баланса и прогрессирующей почечной недостаточности. Первыми симптомами этого состояния могут быть боли в эпигастрии, тошнота, неукротимая рвота, жажда, боли в мышцах, выраженная мышечная слабость и адинамия. Кратковременная полиурия сменяется олигурией и анурией с быстро нарастающей азотемией. Возникают признаки дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности. На этом фоне возможно развитие острых язв желудка и желудочного кровотечения. В дальнейшем нарастают признаки общей интоксикации и нарушения функций ЦНС. Развивается эксикоз, высокая гипертермия, на фоне которых появляются психоневрологические нарушения: сонливость, спутанность сознания, переходящая в кому, или, напротив, возбуждение, переходящее в острый галлюцинаторный психоз. В терминальной стадии возникают необратимые изменения ЦНС, торможение дыхательного центра, сосудистый коллапс, кома. Летальность при кризе достигает 65 %.

Диагностика криза в случаях, когда известно, что больной страдает гиперфункцией паратиреоидных желез, не вызывает затруднений. В тех же случаях, когда нет соответствующих анамнестических данных, распознавание природы этого тяжелого состояния может быть крайне затруднительным. В литературе описан один специфичный для хронической гиперкальциемии симптом - это ободковый кератит, своеобразный кальциноз роговицы, развивающийся в результате отложения кальция по ее периферии. Разумеется, решающее значение для постановки диагноза имеют результаты биохимических исследований и, прежде всего, уровня кальция в крови.

Большинство клиницистов считают, что развитие криза является показанием к экстренной операции, которая заключается в удалении аденомы околощитовидной железы. По литературным данным, летальность при гиперкальциемическом кризе при консервативном лечении достигает 60 % и даже 100 %, а при успешной паратиреоидэктомии снижается до 24-40%.

Оперативному вмешательству предшествует предоперационная подготовка, направленная на коррекцию водно-электролитного дисбаланса, стабилизацию гемодинамики.

E. А. Вaлдинa

Вся информация в разделе: Эндокринология, заболевания желез внутренней секреции