Акромегалия. Симптомы

Клиническая картина.

Акромегалия встречается в зрелом возрасте (30-50 лет), несколько чаще у женщин и очень редко у детей. Клинические признаки болезни развиваются медленно и, как правило, от первых признаков заболевания до установления диагноза проходит 8-10 лет.

Жалобы больных акромегалией разнообразны: общая слабость, разбитость, снижение трудоспособности, потливость, головная боль, различная по характеру и интенсивности. Изредка головные боли очень сильные, упорные, доводящие до исступления. Они локализуются обычно в лобно-височных областях, в области надбровных дуг, переносицы и глазных яблок и связаны с давлением опухоли гипофиза на диафрагму турецкого седла, иногда с натяжением твердой мозговой оболочки в местах прикрепления ее к костям черепа или с повышением внуричерепного давления. Помимо перечисленных жалоб, имеет место повышенная сонливость, плохая переносимость повышенной температуры окружающей среды, умеренное увеличение массы тела.

В некоторых случаях единственной жалобой больных является изменение внешнего облика (увеличение носа, ушей, кистей, стоп). Иногда мотивом для обращения к врачу является нарушение половой функции, мочекаменная болезнь или появление признаков сахарного диабета.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ. Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея). Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости - и длина, увеличивается размер носимой обуви. Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Гипертрофия внутренних органов (спланхномегалия) является неотъемлемой частью клинической картины болезни. Легкие, печень, желудок, почки по размерам и массе в 2-4 раза превышают норму. Отмечается увеличение околоушных и подчелюстных желез. Размеры сердца увеличены, а его масса иногда достигает 1-1,3 кг. На рентгенограмме грудной клетки у 65-80% больных выявляется гипертрофия левого желудочка.

При акромегалии приблизительно у 25-35% больных выявляется артериальная гипертензия, связанная, по мнению некоторых авторов, со вторичным гиперальдостеронизмом или почечнокаменной болезнью, которая подтверждается в 12-14% случаев обнаружением камней в почках. Для акромегалии характерна кардиомегалия как одно из проявлений висцеромегалии. Более чем у 17% больных имеет место выраженное увеличение размеров и массы сердца, что может быть не только следствием спланхномегалии, но и гипертензии, атеросклероза и значительно реже - "акромегалической кардиомиопатии". В поздних стадиях заболевания развиваются кардиомиопатия и кардиосклероз (избыточное образование под влиянием избытка СТГ соединительной ткани), что приводит иногда к сердечной недостаточости.

Акромегалия характеризуется почти двукратным увеличением смертности вследствие сердечно-легочной недостаточности.

Кифосколиоз, ограничение подвижности ребер осложняются снижением вентиляционной функции легких, развитием хронического бронхита, эмфиземы легких, дыхательной и легочно-сердечной недостаточности. Грудная клетка, как правило, приобретает бочкообразную форму.

По мере роста опухоли и выхода ее за пределы турецкого седла к описанной клинической картине присоединяются симптомы нарушения функции черепных нервов и сдавливаемых опухолью отделов промежуточного мозга. Сдавливая перекрест зрительных нервов, опухоль гипофиза вызывает нарушения со стороны органа зрения, проявляющиеся в снижении остроты зрения, развитии застойных явлений на глазном дне (раньше всего появляется битемпоральная гемианопсия на красный, а затем и на белый цвет). У лиц, заболевших в молодом возрасте, часто имеет место опухоль гипофиза с более быстрым ростом, более ранними проявлениями явных клинических признаков заболевания, что способствует более раннему установлению диагноза по сравнению с больными, у которых заболевание развивается в пожилом возрасте.

Увеличение щитовидной железы встречается в 25-50% случаев акромегалии, что также является проявлением висцеромегалии. Клинически у этих больных выявляются признаки повышения функции щитовидной железы (сердцебиение, потливость, раздражительность), основной обмен повышен. Однако поглощение радиоактивного йода щитовидной железой и уровень тироидных гормонов в крови (Т3 и Т4), как правило, в пределах нормы. После проведенного лечения (рентгенотерапия, имплантация в гипофиз радиоактивного иттрия или золота, гипофизэктомия, криотерапия, облучения протоновым пучком) могут развиваться явления гипотироза.

Клинические признаки, указывающие на нарушение функции коры надпочечников у этих больных, как правило, отсутствуют. Однако у некоторых больных выявляется снижение функциональных резервов коры надпочечников при проведении пробы с нагрузкой АКТГ, а при длительном течении заболевания могут появиться симптомы вторичной надпочечниковой недостаточности.

Длительная гиперсекреция СТГ и высокий уровень ИФР 1 в сыворотке крови приводят к нарушению

У женщин, страдающих акромегалией, особенно в молодом возрасте, встречается галакторея, которая может быть следствием повышения секреции пролактина (по данным некоторых авторов, гиперпролактинемия выявляется у 38-42% женщин) или результатом избытка СТГ, который обладает лактогенной активностью.

Галакторея у мужчин, страдающих акромегалией, встречается крайне редко.

Нарушение функции половых желез занимает в клинике акромегалии значительное место. У 70-80% женщин, страдающих акромегалией, имеется нарушение менструального цикла вплоть до аменореи. У мужчин акромегалия в 30-45% случаев сопровождается снижением потенции и либидо, а также сперматогенеза и атрофией семенников.

Peд. Ф. Koмapoвa

Вся информация в разделе: Эндокринология, заболевания желез внутренней секреции