Болезнь Иценко-Кушинга. Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагноз болезни Иценко-Кушинга основывается на клиической картине и результатах лабораторного обследования. Со стороны крови обнаруживаются полицитемия, лимфоцитопения, эозинопения и нейтрофильный лейкоцитоз. Электролиты сыворотки крови часто в предал ах нормы, за исключением калия, содержание которого в сыворотке крови снижено, а в тяжелых случаях наблюдается гипокалиемический алкалоз и гипернатриемия.

Рентгенологическое обследование выявляет остеопороз костей скелета. Увеличение резмеров турецкого седла на рентгенограммах встречается относительно редко. Микроаденома, наличие которой характерно для болезни Иценко-Кушинга, выявляется при исследовании с помощью компьютерной томографии (КТ) или томографии с использованием магнитно-ядерного резонанса (МР-томография). Структура костной ткани на МР-томограммах не выявляется, однако сосуды головного мозга, перекрест зрительных нервов и кавернозные синусы хорошо идентифицируются. Микроаденомы, как правило, выявляются ниже диафрагмы турецкого седла, характеризуются умеренной плотностью и, по данным различных авторов, их наличие подтверждается в 50-60% случаев болезни Иценко-Кушинга.

Таким образом, почти у половины больных, страдающих болезнью Иценко-Кушинга, наличие аденомы гипофиза не подтверждается при использовании самых современных диагностических процедур: КТ и МР-томографии. Как отмечалось выше, клинически и поданным биохимического и гормонального обследования больные с болезнью Иценко-Кушиннга при наличии аденомы гипофиза или при ее отсутствии никак не отличаются друг от друга.

Учитывая, что идентичная клиническая картина болезни может быть обусловлена в таких случаях АКТГ-эктопированным синдромом, необходимо провести МР-томографическое исследование грудной клетки, области живота. Описаны наблюдения, когда при АКТГ-эктопированном синдроме с помощью КТ- или МР-томографии в области гипофиза были выявлены пролактинома или "неактивные" нефункционирующие аденомы гипофиза (инсиденталомы).

Подтверждает диагноз болезни Иценко-Кушинга выявление повышенной секреции АКТГ и кортикостероидов. При болезни Иценко-Кушинга не только повышается секреция АКТГ, но изменяется суточный ее ритм. Уровень АКТГ в плазме крови остается повышенным на протяжении 24 часов.

Для уточнения диагноза болезни и синдрома Иценко-Кушинга проводятся диагностические пробы с дексаметазоном и метопироном.

В последние годы получило широкое использование для целей диагностики опухолей УЗИ, КТ, МР-томографии. Последние два метода, несмотря на высокую стоимость исследования, позволяют выявить опухоли в тех случаях, когда все другие методы исследования дают отрицательный результат.

Дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга необходимо проводить с синдромом Иценко-Кушинга, причиной которого является опухоль надпочечника или синдром эктопированного АКТГ.

Определенную трудность в диагностическом плане представляют больные с синдромом поликистозных (склерокистозных) яичников (синдром Штейна-Левенталя).

Необходимо также проводить дифференциальную диагностику болезни Иценко-Кушинга и гипоталамического синдрома пубертатного периода (пубертатно-юношеский базофилизм, диспитуитаризм пубертатно-юношеского периода), для которого характерны ожирение, как правило, высокий рост, розовые стрии, умеренная гипертензия, нарушения менструального цикла; значительно реже нарушается углеводный обмен.

Следует отметить, что у некоторых лиц, злоупотребляющих алкоголем, Развивается синдром, не только клинически близкий к синдрому Иценко-Кушинга, так называемый синдром псевдо - Иценко-Кушинга, но и включая некоторые данные биохимического (алкалоз, гипокалиемия, нарушения углеводного обмена и т. д.) и гормонального исследований. Имеют место выраженная общая слабость, снижение мышечной силы, "луноподобное" лицо, "туловищный" тип ожирения, стрии на коже живота.

Peд. Ф. Koмapoвa

Вся информация в разделе: Эндокринология, заболевания желез внутренней секреции