Геморрагическая телеангиэктазия

Геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю - Ослера). Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Телеангиэктазии начинают формироваться к 6-10 годам жизни, кровоточивость появляется с 10 -15-летнего возраста и обусловливается очаговым истончением сосудистой стенки и нарушением в этих участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови. Различают 3 типа ангиэктазий: ранний - в виде небольших пятнышек; промежуточный - в виде сосудистых "паучков"; узловатый - в виде округлых узелков диаметром 5 - 7 мм, выступающих над поверхностью кожи или слизистой оболочки на 1 - 3 мм.

Телеангиэктазии раньше и чаще всего обнаруживаются на губах, крыльях носа, щеках, слизистой оболочке рта и носа. Впоследствии они могут появиться и на других участках тела. Однако телеангиэктазии могут быть и единичными, располагаться в недоступных объективному исследованию местах. Так, у наблюдавшегося нами больного с профузным желудочным кровотечением лишь при аутопсии была выявлена на слизистой оболочке пищевода (и нигде более!) группа из трех телеангиэктазии. Кровотечения при болезни Рандю - Ослера нередко бывают весьма обильными. Спонтанная остановка кровотечения наблюдается при снижении систолического артериального давления до 70 мм рт. ст. и ниже. Из-за частых массивных кровотечений нередко больные выглядят крайне анемизированными; развивается отечность кожи и подкожной жировой клетчатки.

Неотложная помощь. Местная остановка кровотечения с помощью повязок и тампонад. Тампоны лучше пропитать раствором адроксона, вызывающего локальное уменьшение кровотока. При остановке носового кровотечения тампоны иногда рекомендуют пропитывать 3% раствором перекиси водорода, однако это менее эффективно. Иногда помогает одновременно с местным воздействием внутривенное использование дицинона (250 - 500 мг), гемофобина (до 5 мл, вводить медленно!), при сопутствующей гипертонической болезни необходимо применять гипотензивные средства, но при большой кровопотере делать это нужно осторожно. Плазмозамещающие растворы при массивной кровопотере также нужно вводить осторожно (по темпу и объему), стараясь не превысить систолическое артериальное давление выше безопасного уровня (80 - 90 мм рт. ст.).

Под ред. В. Михайловича

Вся информация в разделе: Неотложные состояния в медицине