Энзимопатическая желтуха

Энзимопатическая желтуха обусловлена недостаточностью некоторых ферментов, благодаря которым в норме осуществляется захват и конъюгация, а также выделение билирубина гепатоцитами. Нарушается метаболизм билирубина на уровне печеночной клетки, причем фаза этого нарушения зависит чаще всего от наследственно обусловленного дефекта одного из участвующих в обмене ферментов.

Наиболее распространенным среди энзимопатических желтух является синдром Жильбера, передающийся по аутосомно-доминантному типу. Желтуха в таких случаях возникает довольно рано (в детском возрасте), но выражена умеренно.

Синдром Дубина-Джонсона возникает в результате нарушения транспорта билирубина из гепатоцита в желчь. При осмотре, помимо желтухи, определяется умеренно выраженная гепатомегалия.

Синдром Ротора также характеризуется задержкой бромсульфалеина в печени, однако никаких других функциональных или морфологических изменений в печени не обнаруживается. У больных отмечается астенический синдром, иногда умеренные диспептические явления.

К энзимопатическим относят и некоторые виды лекарственной желтухи, при которых отмечается повышение содержания в плазме билирубина за счет непрямой его фракции.

peд. Ю.Eлиceeвa

Вся информация в разделе: Гастроэнтерология