Энтеропатии дисахаридазодефицитные

Энгеропатии дисахаридазодефицитные - наследственные заболевания, обусловленные отсутствием или недостаточностью выработки слизистой оболочкой тонкой кишки дисахаридаз (лактазы, мальтазы, инвертазы и др.).

Тип наследования точно не установлен. В результате отсутствия либо недостаточной продукции одного или нескольких энзимов нарушается пристеночный гидролиз в кишечнике соответствующих дисахаров - лактозы, мальтозы, сахарозы.

Заболевание проявляется непереносимостью одного (или нескольких) дисахаридов и усилением бродильных процессов при их приеме в обычных, и особенно повышенных дозах: возникают симптомы бродильной диспепсии, урчание в животе, метеоризм, понос, полифекалия с кислой реакцией каловых масс. Течение в большинстве случаев нетяжелое, но со временем при большом содержании в пищевом рационе сахаристых веществ и других неблагоприятных условиях в результате длительного вторичного раздражения слизистой оболочки кишки продуктами усиленного брожения может развиться хронический энтерит, сопровождающийся синдромом недостаточности всасывания.

Диагноз и дифференциальный диагноз с другими хроническими заболеваниями тонкой кишки основываются на ряде специфических тестов: улучшении клинической картины заболевания после исключения из пищевого рациона соответствующих дисахаридов; изучении гликемических кривых после приема внутрь больным различных дисахаридов - сахарозы, лактозы, мальтозы (отсутствие подъема содержания сахара в крови после приема одного из дисахаридов и повышение ее после приема моносахаридов, входящих в их состав, является признаком нарушения расщепления этого дисахарида). Врожденная непереносимость дисахаридов обычно проявляется уже с детских лет. Однако нарушение ферментопродукции может быть и приобретенным вследствие тяжелого энтерита. В последнем случае нарушение продукции дисахаридаз обычно сочетается с нарушением выработки кишечным эпителием и других ферментов.

Лечение

Строгое соблюдение диеты с исключением из пищевого рациона (или резким ограничением содержания) соответствующего дисахарида; в более тяжелых случаях - назначение ферментной заместительной терапии.

peд. Ю.Eлиceeвa

Вся информация в разделе: Гастроэнтерология