Описано 6 форм дефицита разных ферментных систем. В клинической практике чаще встречаются следующие:
- Адреногенитальный синдром с синдромом потери соли: происходит резкое уменьшение образования кортизола, вследствие чего развиваются частая рвота, обезвоживание организма и гиперкалиемия с нарушением сердечной деятельности.
- Адреногенитальный синдром с гипертензией: накопление кортикостерона приводит к развитию гипертензии на фоне нарушения водного и электролитного обмена.
- Адреногенитальный синдром, простая вирилизирующая форма: увеличение образования андрогенов и развития симптомов гиперадрогении без существенного снижения синтеза кортизола. Эта форма адреногенитального синдрома наиболее часта и составляет до 95% всех случаев врожденного адреногенитального синдрома. Она не сопровождается соматическими нарушениями развития.
- Выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы.
O.Линeвa, B. Пaвлoв
Вся информация в разделе: Акушерство и гинекология
|