Формы АФС

Классификация антифосфолипидного синдрома (АФС)

Выделяют первичный и вторичный АФС.

Развитие вторичного АФС связано с аутоиммунными, онкологическими, инфекционными заболеваниями, а также с воздействием некоторых лекарственных препаратов и токсичных веществ.

О первичном АФС можно говорить при отсутствии перечисленных выше заболеваний и состояний.

Ряд авторов выделяют так называемый катастрофический АФС, характеризующийся внезапно возникающей и быстро развивающейся полиорганной недостаточностью чаше всего в ответ на провоцирующие факторы (инфекционные заболевания или оперативные вмешательства). Катастрофический АФС проявляется острым респираторным дистресс-синдромом, нарушением мозгового и коронарного кровообращения, ступором, дезориентацией, возможно развитие острой почечной и надпочечниковой недостаточности, тромбозов крупных сосудистых магистралей. Без своевременно проведенного лечения смертность достигает 60%.

Классификация АФС, предложенная группой авторов (З.С. Алекберовой, Е.Л. Насоновым, Т.М. Решетняк, 2000)

Клинические варианты антифосфолипидного синдрома:

1. Первичный АФС.
2. Вторичный АФС при:

• ревматических и аутоиммунных заболеваниях;
• злокачественных новообразованиях;
• применении лекарственных препаратов;
• инфекционных заболеваниях;
• наличии иных причин.

Другие варианты антифосфолипидного синдрома:

• катастрофический АФС;
• ряд микроангиопатических синдромов (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитикоуремический синдром, HELLP-синдром);
• синдром гипотромбинемии;
• диссеминированная внутрисосудистая коагуляция;
• АФС в сочетании с васкулитом.

Серологические варианты антифосфолипидного синдрома:

1. Серопозитивный АФС с наличием антикардиолипиновых антител и/или волчаночного антикоагулянта.
2. Серонегативный АФС:

• с наличием антифосфолипидных антител, реагирующих с фосфатидилхолином;
• с наличием антифосфолипидных антител, реагирующих с фосфатидилэтаноламином;
• с наличием р2-гликопротеин-1-кофакторзависимых антифосфолипидных антител.

Peд. B. Kyлaкoв

Вся информация в разделе: Акушерство и гинекология