Что такое склеродермия

Склеродермия - системное заболевание неясной этиологии, характеризующееся склеротическими изменениями кожи, как правило, в сочетании с поражением ряда внутренних органов. Многие проявления склеродермии обусловлены поражением сосудов (синдром Рейно, телеангиэктазии, изменения капилляров ногтевого ложа, ранние отечные изменения кожи, нефросклероз), но истинный васкулит наблюдается редко.

Термин "склеродермия" включает как диффузную склеродермию, так и CREST-синдром (по первым буквам следующих терминов: Calcinosis - кальциноз; Raynaud's phenomenon - синдром Рейно; Esophageal dysmotility - нарушение перистальтики пищевода; Sclerodactyly - склеродактилия; Telangiectasias - телеангиэктазии).

Диффузная склеродермия характеризуется распространенным поражением кожи, наклонностью к развитию "почечного криза", сопровождающегося артериальной гипертонией, и уменьшением продолжительности жизни. CREST-синдрому свойственно более ограниченное поражение кожи, но он нередко сопряжен с первичной легочной гипертензией и билиарным циррозом печени. Для CREST-синдрома почти патогномоничными считаются антитела к центромере хромосом. Эффективного лечения склеродермии до настоящего времени не существует. Выбор метода терапии определяется поражением того или иного органа и состоянием больного.

Л. Каль

Вся информация в разделе: Заболевания органов опорно-двигательной системы