Адипозогенитальная дистрофия

Син.: болезнь Бабинского-Фрелиха

Адипозогенитальная дистрофия – это гипоталамо-гипофизарный симптомокомплекс, сопровождающийся задержкой роста ребенка, быстро нарастающим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, руках, молочных железах, животе, ягодицах, бедрах. Отмечаются задержка пубертатного периода, недостаточное функционирование половых желез (снижение потенции, исчезновение или оскуднение менструаций), запаздывание и недостаточное развитие вторичных половых признаков, склонность к гипотермии.

Причиной адипозогенитальной дистрофии могут быть опухоли селлярной области (краниофарингиома, хромофобная аденома гипофиза) и различные поражения гипоталамуса (подбугорная область). В случае супраселлярного распространения опухали к эндокринно-обменным нарушениям присоединяется синдром хиазмы, или хиазмальный синдром (чаще битемпоральная гемианопсия), а при врастании краниофарингиомы в полость III желудочка возникают и прогрессируют гипертензионно-окклюзионные явления. Адипозогенитальная дистрофия может наблюдаться и при поликистозе яичников.

При дифференциальной диагностике следует иметь в виду нередко встречающийся в пубертатном возрасте доброкачественный симптомокомплекс ожирения с задержкой полового развития. Этот ложный синдром Фрелиха обычно сопровождается эмоциональной вялостью и чертами феминизации у мальчиков. С возрастом такая аномалия, как правило, бесследно проходит.

Лечение адипозогенитальной дистрофии

При опухолях – рентгенотерапия или хирургическая операция; при ожирении – диета, ЛФК, водные процедуры, диуретики (фуросемид, клопамид, триампур), небольшие дозы тиреоидина; заместительная терапия половыми гормонами (хорионический гонадотропин в сочетании с тестостерона пропионатом – у мальчиков и в сочетании с эстрадиола пропионатом – у девочек).

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы