Аномалии развития (пороки) нервной системы, черепа и позвоночника

Отклонения от нормального развития, имеющиеся уже у новорожденного, обозначают в литературе разными терминами: аномалии развития (А. р.), пороки, уродства. Употребление первых двух терминов вполне оправдано. В тоже время не следует пользоваться термином "уродства", поскольку он часто употребляется в быту, когда подразумевается обезображивающий дефект.

Частота А. р. колеблется в широких пределах в связи с тем, что учитывается разная их выраженность. Л. р. нервной системы занимают второе место после пороков развития опорно-двигательного аппарата, составляя приблизительно 1,5 случая на 1000 новорожденных.

Этиология А. р. центральной и периферической нервной системы, черепа и позвоночника разнообразна. В ряде случаев безусловна их строгая генетическая детерминированность, соответствующая аутосомно-рецессивному или сцепленному с полом наследованию. Большинство А. р. обусловлено так называемой мультифакториальной наследственностью, т. е. взаимодействием генетических и средовых факторов. При этом следует учитывать, что чувствительность к действию тератогенных факторов связана с генотипом. Поэтому у представителей некоторых народностей отдельные А. р. могут возникать под влиянием внешнесредовых факторов чаще, чем у других.

Классификация А. р. нервной системы, черепа, позвоночника многообразны и учитывают разные факторы - топику порока, время его возможного возникновения, вероятностные механизмы развития, особенности дефекта и пр. Здесь приводится краткое описание наиболее частых аномалий.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы