Акроцефалосиндактилия

Акроцефалосиндактилия (синдром Апера) - сочетание краниостеноза коронарного шва с А. р. пальцев рук и ног, иногда с другими пороками развития. В зависимости от наличия застойных явлений в полости черепа различают компенсированные и декомпенсированные формы краниостеноза. При компенсированных формах краниостеноза общее самочувствие ребенка остается нормальным, иногда имеются лишь жалобы на головные боли при отсутствии симптомов локального поражения головного мозга. При декомпенсированных формах краниостеноза внутричерепное давление всегда повышено, постоянно наблюдается двусторонний экзофтальм, выражены застойные явления глазного дна, возможны судорожные приступы.

Основное значение в диагностике имеет краниография, которая выявляет сращение костей черепа и грубые пальцевые вдавления по всей его поверхности. Характерна и форма черепа.

Единственный метод лечения при повышении внутричерепного давления - хирургический (удаляют участки кости около шва и вшивают полиэтиленовый материал между краями костей). Иногда операцию приходится повторять. При успешной операции прогноз удовлетворительный.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы