Атаксия при оливопонтоцеребеллярной дегенерации

Атаксия при оливопонтоцеребеллярной дегенерации (дистрофии). В этой группе А. выделяют 5 типов наследственных А., три типа из которых начинаются в раннем детском и подростковом возрасте и наследуются аутосомно-доминантно. При патоморфологическом исследовании обнаруживаются дегенеративные изменения в клетках коры мозжечка, в ядрах моста головного мозга, нижних оливах, а также в спинном мозге и ба-зальных ганглиях.

Клиническая картина.

1) тип атаксии Менделя характеризуется атактической походкой, дизартрией, дисфагкей, тремором головы, гиперкинезами, расстройствами глубокой и поверхностной чувствительности, спастическими парезами и параличами.

2) тип атаксии с ретинальной дегенерацией характеризуется также тремором конечностей и головы, дизартрией, прогрессирующим снижением зрения вплоть до слепоты, симптомами поражения пирамидных путей.

3) тип атаксии с деменцией, офтальмоплегией и нарушениями экстра пирамидных путей. У этих больных наблюдается также дизартрия.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы