Вялого ребенка синдром

Врожденная мышечная гипотония различной этиологии. Впервые это состояние у новорожденных подробно изучал Оппенгейм, который в 1900 г. описал врожденную миатонию (миатония Оппенгейма) как отдельное заболевание. Однако в последующем было установлено, что врожденная мышечная гипотония может быть обусловлена различными болезнями, а нозологическая самостоятельность миатонии Оппенгейма вызывает большие сомнения. В 1918 г. Гринфилд с соавторами ввели термин "вялый ребенок", получивший широкое распространение.

В. р. с. могут вызывать около 100 различных заболеваний: врожденные прогрессирующие и медленно прогрессирующие мышечные дистрофии, миотоническая дистрофия, миастения новорожденных, неврогенные прогрессирующие мышечные атрофии, врожденные формы наследственно-дегенеративных заболеваний нервной системы, перинатальная патология нервной системы, нарушения обмена веществ (аминацидурия, муколипидозы, амавротические идиотии, лейкодистрофии, гликогенозы, нарушения минерального обмена, синдромы нарушения кишечного всасывания), заболевания соединительной ткани, нейроэндокринные и хромосомные синдромы, соматогенные интоксикации и др.

Клиническая картина. Несмотря на полиэтиологичность, В. р. с. проявляется довольно стереотипно в виде диффузной мышечной гипотонии различной степени выраженности - от умеренного снижения мышечного тонуса до атонии. Это и предопределяет характер других неврологических нарушений: резкое снижение или отсутствие основных безусловных рефлексов и спонтанной двигательной активности, переразгибание и "разболтанность" суставов. Довольно часто при этом нарушено сосание, возможна дыхательная недостаточность. Для суждения о локализации поражения (мышцы, нерв, передние рога спинного мозга), а в некоторых случаях и о прогнозе заболевания существенную роль играет электромиографическое исследование. По данным электронейромиографии, у таких больных независимо от природы В. р. с. выявляется повышение скорости проведения импульса по нервам верхних и нижних конечностей. Возрастная динамика скорости проведения импульса в ряде случаев способствует дифференциальной диагностике заболеваний, обусловивших возникновение В. р. с.

Лечение зависит от основной причины мышечной гипотонии. В качестве неспецифических средств могут быть использованы витамины группы В, витамин Е, АТФ, кокарбоксилаза, аминокислоты (после исследования обмена веществ), антихолинэстеразные препараты.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы