Галлервордена - Шпатца болезнь

Галлервордена - Шпатца болезнь (ригидность прогрессирующая) - наследственное заболевание экстрапирамидной системы с повреждением бледного шара и черной субстанции. Тип наследования аутосомно-рецессивный. При патоморфологическом исследовании характерным признаком является гиперпигментация бледного шара и черной субстанции. Обнаруживается пигментация коры полушарий большого мозга и таламуса. Пигмент находится внутри невронов и глиальных клеток, расположенных около сосудов; содержит железо (вместе с тем каких-либо нарушений обмена железа в организме не обнаружено). Наблюдаются утолщение и фрагментация аксонцилиндров в пораженных областях. Постепенно наступает дегенерация невронов коры полушарий большого мозга и мозжечка.

Клиническая картина. Заболевание начинается с прогрессирующего нарушения походки и ригидности в ногах, замедления и уменьшения объема произвольных движений, дизартрии и задержки умственного развития. У 50 % больных появляются хореиформные и атетоидные движения. Постепенно развиваются спастичность и атрофия дистальных отделов конечностей, признаки деменции. У больных нередко обнаруживают пигментный ретинит или атрофию зрительных нервов. Прогноз неблагоприятный.

Лечение симптоматическое.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы