Гемигипертрофия

Одностороннее увеличение размеров конечностей, туловища и (или) лица. Встречается редко. Чаще всего носит врожденный характер вследствие пороков развития кровеносных и лимфатических сосудов. Может быть одним из проявлений синдрома Клиппеля - Треноне, иногда наступает при врожденном гигантизме, акромегалии, гипотиреозе, системной склеродермии. Механизм возникновения окончательно не установлен.

Клиническая картина. При Г. наблюдается одностороннее, чаще неравномерное увеличение размеров одной половины тела. Патологический процесс локализуется в мягких тканях (кожа, подкожная клетчатка, мышцы), иногда вовлекается костная ткань. В случае порока развития артериовенозной системы выявляются мраморность и цианоз кожи, единичные или множественные ангиомы. Затем возникают трофические расстройства, возможна также сердечно-сосудистая недостаточность. Локальная Г. может развиться при слоновости, вследствие нарушения лимфооттока. Чаще локализуется в нижней, реже в верхней конечности, в области лица. При этом возникает отек кожи, подкожной клетчатки, фасции. На месте поражения кожа может быть гладкая или морщинистая. В последующем образуются нависающие складки, плотные бугры (в виде "подушек"). Локальная Г. лица бывает при синдроме Стерджа - Вебера (см. Факоматозы). Встречается также локальная односторонняя умеренно прогрессирующая гипертрофия мышц голени. Причины ее возникновения и механизм развития неизвестны (предполагается дисфункция симпатического ствола).

Лечение. При патологии кровеносных сосудов и слоновости в начальной стадии рекомендуются ограничение физической нагрузки на пораженную конечность, наложение эластического бинта днем и возвышенное положение конечности ночью. Из медикаментозных препаратов могут быть использованы дегидратирующие средства, электрофорез лидазы, ронидазы, трипсина. При прогрессировании процесса проводят хирургическое лечение (удаление аномальных сосудов, дренирование лимфы в венозную сеть, иссечение патологически измененных тканей). Показана также локальная рентгенотерапия.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы