Гентингтона хорея

Гентингтона хорея (хорея прогрессирующая хроническая) - наследственная болезнь нервной системы с преимущественным поражением мелких клеток полосатого тела и атрофией коры головного мозга. Тип наследования аутосомно-доминантный. Встречается главным образом у взрослых с частотой 1 случай на 24 000 населения. Небольшую часть больных составляют дети от 5 до 15 лет. При макроскопическом исследовании находят атрофию извилин лобной доли и диффузное расширение желудочковой системы. Хвостатые ядра и покрышка ствола мозга сморщены. Микроскопические изменения обнаруживаются как в базальных ганглиях, так и в коре полушарий большого мозга, хотя возможны поражения таламуса, мозжечка, субталамических ядер. В дегенеративный процесс вовлечены как невроны, так и глия. Отмечаются явления демиелинизации.

Клиническая картина. У детей, в отличие от взрослых, наблюдаются гипокинезия, хореоатетоз, ригидность, мозжечковые симптомы, приступы судорог и распад интеллекта. Последний у детей является одним из наиболее ранних симптомов. Характерны также судорожные приступы, протекающие по типу большого эпилептического припадка. Мозжечковые нарушения включают расстройства координации движений, атаксию и интенционный тремор. Заболевание быстро прогрессирует. Без наличия подобного заболевания в семье хорею Гентингтона трудно дифференцировать от других прогрессирующих заболеваний подкорковых ганглиев (торзионная дистония, болезнь Галлервордена - Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия, постинфекционный паркинсонизм). В отличие от ревматических гиперкинезов хореические движения при хорее Гентингтона затрагивают преимущественно проксимальную и туловищную мускулатуру, они редко симметричны.

Лечение не дает эффекта. Резерпин и фенотиазины несколько уменьшают хореиформные движения, но не нормализуют распадающийся интеллект. Антипаркинсонические лекарства могут давать временный эффект при ригидной форме болезни.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы