Гидроцефалия

Гидроцефалия (водянка головного мозга) - заболевание, при котором происходит избыточное накопление цереброспинальной жидкости в желудочках и подоболочечных пространствах головного мозга, сопровождающееся их расширением. Г. по существу всегда является вторичным заболеванием и развивается на фоне текущего в головном мозге патологического процесса либо представляет собой его остаточные явления. Основные причины, приводящие к развитию гидроцефалии: воспалительные заболевания мозга и его оболочек, травматические повреждения, в том числе и внутричерепная родовая травма, врожденные пороки развития ЦНС, опухоли мозга, патология сосудов.

Классификация. Гидроцефалия может иметь активную форму, когда расширение ликворосодержащих пространств сочетается с высоким внутричерепным давлением (именно эта форма требует проведения лечебных мероприятий), и пассивную, когда расширение ликворосодержащих пространств является следствием патологического процесса, первично разрушающего ткань мозга (атрофия). Внутричерепное давление при пассивной форме не повышено.

Гидроцефалия бывает компенсированной, когда давление цереброспинальной жидкости нормализовалось, а ликворосодержащие пространства остались расширенными; декомпенсированной, при которой после уже происшедшей нормализации внутричерепного давления под воздействием каких-либо причин (травма, инфекция и т. д.) оно вновь повышается. Различают гидроцефалию врожденную и гидроцефалию приобретенную. Развитие врожденной гидроцефалии обусловлено действием на мозг неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (воспалительные заболевания, сифилис, токсоплазмоз, цитомегалия, неспецифический менингоэнцефалит, пороки развития мозга - синдромы Арнольда - Киари, Денди - Уокера, стеноз или полное заращение водопровода среднего мозга, дефекты строения субарахноидальных пространств, внутричерепная травма в родах с возникновением кровоизлияний. При врожденной Г. первые признаки заболевания мо1ут появиться уже после рождения ребенка, чаще всего к 3-му месяцу жизни (исключение - закрытые формы Г.).

Приобретенная форма гидроцефалия развивается под влиянием патологии постнатального периода (менингит, опухоли, патология сосудов, черепно-мозговая травма).

В зависимости от локализации накопления цереброспинальной жидкости выделяют наружную гидроцефалию, при которой цереброспинальная жидкость скапливается преимущественно в подоболочечных пространствах головного мозга; внутреннюю Г., сопровождающуюся скоплением цереброспинальной жидкости в желудочках головного мозга, и общую гидроцефалию (или смешанную), когда цереброспинальная жидкость скапливается как в желудочках, так и в подоболочечных пространствах.

Водянка головного мозга может быть открытой, или сообщающейся, при которой сохраняется связь желудочковой системы головного мозга с субарахноидальным пространством, и закрытой, или окклюзионной, при которой это сообщение нарушено. Окклюзия может произойти на разных уровнях: окклюзия одного или двух боковых отверстий сопровождается расширением одного или двух боковых желудочков; при наличии препятствия на уровне III желудочка Г. проявляется расширением обоих боковых желудочков; стеноз или окклюзия водопровода большого мозга (наиболее часто) сопровождается расширением боковых и III желудочков мозга, а нераскрытие (атрезия) отверстий IV желудочка - расширением всей желудочковой системы. При нарушении проходимости субарахноидальных пространств происходит расширение этих пространств и всех желудочков мозга. В зависимости от преобладания в механизме возникновения Г. нарушения всасывания либо продукции цереброспинальной жидкости водянка бывает арезорбтивной или гиперсекреторной.

Гидроцефалия может быть острой, когда происходят быстрое накопление большого количества цереброспинальной жидкости и значительное повышение внутричерепного давления (чаще всего врожденные, закрытые формы Г.) и хронической, при которой симптомы выявляются постепенно (чаще открытые формы Г.).

Морфологически водянка мозга характеризуется истончением (атрофией) коры и белого вещества полушарий большого мозга, происходящим вследствие расстройства капиллярного кровоснабжения. Мозговое вещество может исчезнуть совсем. В последнем случае остаются только эпендима и мягкая мозговая оболочка в форме пленки (гидроанэнцефалия). Заметно атрофируются сосудистые сплетения, в меньшей степени - базальные ганглии, мозжечок, ствол. При аутопсии можно обнаружить по ходу циркуляции цереброспинальной жидкости сгустки крови, воспалительный детрит, разросшуюся глиозную ткань, утолщение и сращение мозговых оболочек. Возможно обнаружение опухолей (медуллобластома мозжечка, астроцитома, краниофарингиома, папиллома сосудистых сплетений, чаще односторонние).

Клиническая картина. Гидроцефалия разнообразна и складывается из двух компонентов - симптомов основного патологического процесса, обусловившего возникновение водянки мозга (чаще очаговые поражения ЦНС) и собственно гидроцефального синдрома, который определяет дальнейшее развитие Г. как самостоятельного заболевания. Ведущим симптомом врожденной гидроцефалии является быстрое, заметно опережающее норму увеличение размеров головы. Окружность головы при этом может достигать огромных размеров (65-70 см и более). Увеличение головы сопровождается увеличением родничков, их набуханием и напряжением, расхождением черепных швов, истончением покровных костей черепа, характерным изменением его конфигурации со значительным преобладанием мозгового отдела над лицевым, резким усилением рисунка и полнокровием подкожных вен головы, появлением псевдосимптома Грефе вследствие деформации глазниц и симптома заходящего солнца (между радужной оболочкой и верхним веком виден участок склеры). В неврологическом статусе у этих больных отмечается развитие симметричных, чаще спастического характера парезов восходящего типа (первоначально в нижних конечностях, а в тяжелых случаях и в верхних). У грудных детей часто наблюдается вынужденное положение тела с запрокинутой головой. По мере прогрессирования Г. у ребенка отмечаются нарушение питания, нарастание отставания психомоторного развития, причем более выражено отставание физического и двигательного развития. Отставание умственного развития даже при выраженных формах Г. незначительно. Эти дети, дожив до дошкольного и школьного возраста, обладают поразительной механической памятью, словоохотливостью, резонерством, музыкальными способностями. Исключение составляют те формы Г., которые развиваются вследствие менингоэнцефалита. В этих случаях наблюдается умственная отсталость. Иногда основными симптомами повышенного внутричерепного давления являются общее беспокойство ребенка, нарушение ритма сна и бодрствования. В поздних стадиях Г. бывают застойные соски, косоглазие, нистагм, эпилептические припадки.

Приобретенная гидроцефалия чаще возникает у детей более старшего возраста после закрытия черепных швов и родничков. У них всегда выражен гипертензионный синдром - сильная головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов, а в дальнейшем их атрофия. Наряду с общими симптомами поражения мозга отмечаются расстройства функций пирамидной системы, эпилептические припадки. Необходимо помнить о широкой вариабельности течения гидроцефалии - от очень легкой до крайне тяжелой степени с отсутствием эффекта излечения даже после хирургического вмешательства.

Диагностика гидроцефалии при наличии характерных клинических симптомов не представляет особых трудностей. Существуют дополнительные методы исследования, позволяющие уточнить форму Г., характер ее течения. Наиболее доступным и простым методом исследования является диафаноскопия (трансиллюминация) черепа. Проводят ее с помощью специального прибора - диафаноскопа. Диафаноскопия позволяет судить о степени истончения мозгового вещества и возможном локальном подоболочечном скоплении жидкости. Обзорная рентгенография черепа выявляет вторичные изменения костей черепа, указывающие как на степень Г., так и на ее форму (увеличение размеров черепа, истончение костей, расхождение швов и родничков, изменение глубины передней и задней черепных ямок, деструкция элементов турецкого седла). У детей старшего возраста обнаруживаются выраженные пальцевые вдавления на своде черепа, особенно в лобной кости. В последнее время стало широко применяться Эхо-ЭГ-исследование, позволяющее определить размеры боковых и III желудочков, смещение средней линии. К сожалению, этот метод не дает информации о величине внутричерепного давления.

Эффективны изотопная энцефалография, выявляющая локальные деструктивные процессы в головном мозге, компьютерная и магнитно-резонансная томография, дающая более полное представление о состоянии вещества мозга и пространств, содержащих цереброспинальную жидкость. Исследование глазного дна имеет диагностическое значение у детей старше 1 года, при смыкании черепных швов и закрытии родничков. Изменения при этом носят типичный характер. Наблюдаются отек соска зрительного нерва, сужение артерий, расширение вен. У детей до 1 года лишь при остро протекающей внутричерепной гипертензии (окклюзионная форма) возможны застойные явления на глазном дне. При осмотре глазного дна в ряде случаев обнаруживаются атрофические, воспалительные изменения, кровоизлияния, что помогает определить характер патологического процесса, сопутствующего водянке либо ставшего его причиной.

Некоторые исследования проводят только в условиях стационара (измерение внутричерепного давления с помощью пункции боковых желудочков и спинномозговой пункции). Давление цереброспинальной жидкости при Г. повышено в большинстве случаев до 250-300 мм вод. ст. и более.

Иногда для введения в желудочковую систему оптического устройства (вентрилоскоп) с целью ее осмотра прибегают к вентрикулярной пункции. Достаточно полную информацию о форме Г., состоянии ликворных путей и мозга дает контрастный метод исследования - введение водорастворимых контрастных веществ.

Дифференцируют гидроцефалию от субдуральной гематомы, менингита, опухолей мозга, мегалэнцефалии.

Лечение. Выбирая метод лечения, необходимо установить, сохраняется ли активность первичного патологического процесса, приведшего к развитию Г. При сохранении признаков воспалительного процесса (увеличение клеточных элементов, особенно сегментоядерных клеток, цереброспинальной жидкости) показана антибиотикотерапия, при наличии признаков специфического воспаления - токсоплазмоза проводят лечение хлоридином, сульфадимизином. При подозрении на опухолевую природу Г. прибегают к нейрохирургическому вмешательству. Лечение при прогрессирующей форме Г; во всех случаях должно начинаться с консервативных методов и лишь при их безуспешности и отсутствии противопоказаний необходима операция.

Консервативное лечение зависит от течения заболевания. При остром прогрессировании гидроцефалии с быстрым нарастанием симптомов внутричерепной гипертензии назначают средства, приводящие к быстрому ее снижению (маннитол, лазикс, глицерин). Маннитол вводят внутривенно капельно в виде 15 % и 20 % раствора (из расчета 1,5 г сухого вещества на 1 кг массы тела). Лазикс детям грудного возраста назначают внутримышечно или внутривенно (0,7 мг/кг массы тела; 1 мл раствора содержит 0,01 г). Действие его усиливается при одновременном введении внутримышечно или внутривенно 15 % или 25 % раствора магния сульфата (0,2 г/кг массы тела). Глицерин назначают перорально (1 г/кг). Купирование острого криза внутричерепной гипертензии возможно при назначении вышеназванных препаратов в сочетании с применением пункции желудочков мозга через родничок (выведение 10-30 мл цереброспинальной жидкости). Лечение при хроническом течении водянки (как правило, сообщающаяся форма) направлено на угнетение секреции цереброспинальной жидкости. Препаратом выбора при этом является диакарб, разрушающее действие которого на угольную ангидразу влечет за собой угнетение продукции цереброспинальной жидкости. Детям до 1 года препарат .назначают из расчета 70-80 мг/кг массы тела в сутки на 2-3 приема, детям 2-го года жизни дозу снижают до 50 мг/кг. Диакарб может применяться длительное время. Мочегонный эффект препарата проявляется только на протяжении 1-2 нед. В случаях нередко возникающей при приеме диакарба одышки назначают натрия бикарбонат по 0,5 г 3 раза в день или делают временный перерыв в лечении. Для поддержания электролитного баланса при длительном применении диакарба целесообразно давать одновременно соли калия (панангин, калия оротат, аспаркам в возрастных дозировках). На фоне консервативной терапии у многих детей происходит компенсация заболевания. В дальнейшем требуются динамическое наблюдение и проведение курсов (в течение 1-2 мес) терапии только при декомпенсации процесса. При окклюзионных формах Г. прибегают к хирургическому вмешательству в условиях нейрохирургического стационара. Хирургическое лечение целесообразно проводить только в тех случаях, когда прогноз двигательного и психического развития ребенка без операции неблагоприятен. Оно заключается в создании оттока цереброспинальной жидкости. Для этого используют имплантируемые в организм силиконовые дренажные системы (шунты), содержащие клапанное устройство, благодаря которому поддерживается физиологический уровень давления цереброспинальной жидкости. Существует несколько типов дренажных систем (вентрикулоатриальные, вентрикулоперитонеальные, люмбоперитонеальные шунты). С их помощью цереброспинальная жидкость выводится из боковых желудочков мозга либо в правое предсердие (вентрикулоатриостомия), либо в брюшную полость (вентрикулоперитонеостомия), либо из спинального субарахноидального пространства на поясничном уровне в брюшную полость - люмбоперитонеальный анастомоз. Первые две операции являются универсальными, т. е. могут применяться как при закрытой (окклюзионной) форме Г., так и при открытой. При последней форме Г. применяют также и люмбоперитонеостомию. Выбор метода вмешательства зависит от особенностей клинической картины. Противопоказания к оперативному вмешательству: текущий воспалительный процесс (менингит, вентрикулит, и т.д.), воспалительные заболевания других органов и систем, выраженная гипотрофия, тяжелая степень водянки мозга в сочетании с необратимыми изменениями в неврологическом статусе (тетрапарез, выраженное слабоумие). Иногда симптомы Г. сочетаются с очаговыми поражениями ЦНС, обусловленными первичным этиологическим фактором. В этих случаях проводят комплекс восстановительной терапии (массаж, гимнастика, физиотерапевтические методы, витаминотерапия, биостимулирующая терапия и т.д.). Назначение противосудорожных антигистаминных и сосудистых средств, препаратов, стимулирующих обменные процессы, в каждом конкретном случае зависит от особенностей течения заболевания.

Показателями стабилизации течения заболевания после проведения лечения (консервативного или хирургическеого) являются нормальное увеличение окружности головы, положительная динамика психомоторного развития.

Прогноз заболевания благоприятен при открытых формах Г., которые корректируются под воздействием в основном консервативных методов лечения, и при окклюзионных формах, когда больные были оперированы на ранних этапах болезни. При запущенных формах Г. в сочетании с поражением мозга первичным патологическим агентом (особенно воспалительным) прогноз неблагоприятен.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы