Дерматомиозит

Дерматомиозит (Вагнера болезнь, полимиозит) - тяжелое системное воспалительное поражение мышечной ткани и кожных покровов. Относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. Этиология Д. до настоящего времени не выяснена. Дискутируется вопрос о роли в развитии Д. маловирулентной вирусной инфекции. В преморбидном фоне больных Д. обращают внимание измененная реактивность организма, частота аллергических реакций, проявления экссудативного диатеза. Провоцирующими факторами нередко бывают инсоляция, переохлаждение, профилактические прививки, введение гамма-глобулина и др.

При патоморфологическом исследовании основные и наиболее выраженные изменения обнаруживаются в миофибриллярном аппарате. Степень их выраженности зависит от стадии заболевания. На ранних стадиях Д. выявляются дистрофические изменения структуры мышечного волокна, вакуолизация, очаги некроза. При длительном течении процесса обнаруживают гиперплазию соединительной ткани, очаги склероза, значительные изменения сосудов. Распространенный васкулит, признаки которого у детей удается установить чаще, чем у взрослых, является важным звеном патогенеза. Отмечаются повышенная проницаемость сосудистых стенок, периваскулярная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация, нарушение гемодинамики на уровне микроциркуляции, склероз сосудистых стенок.

Клиническая картина. Заболевание встречается у детей старше 3 лет, чаще у девочек. Начинается подостро, когда появляются неяркие кожные изменения, мышечная слабость, субфебрильная температура. Позднее присоединяются ограниченные отеки мягких тканей. Характерно последовательное присоединение симптомов, при этом общее состояние нарушается незначительно, и начало болезни растягивается на 2-3 нед. У трети больных Д. начинается остро с высокой температуры тела, быстро нарастающей мышечной слабости, резких или умеренных миалгий, кожных изменений. В числе первых симптомов могут быть отек кожи, подкожной клетчатки, мышц, а также артралгический синдром, изменение слизистых оболочек.

Поражения кожи при Д. имеют патогномоничный признак - "дерматомиозитные очки", который характеризуется лиловой эритемой и отеками, локализующимися обычно в параорбитальной области. Над разгибательными поверхностями суставов часто отмечаются симметричные эритематозные лиловые участки кожи и атрофические рубчики. Нередко бывают капилляриты в виде "сосудистых венчиков" на ладонях, кончиках пальцев, в области верхних век, мраморный рисунок кожи лица. Отмечаются сухость и шелушение кожи, гипер- и депигментированные участки. При подостром и хроническом течении наблюдаются кальциноз, образование свищей. Почти у всех больных обнаруживают поражение слизистых оболочек полости рта, конъюнктивы, поражение суставов.

Основные симптомы поражения мышц - мышечная слабость и утомляемость. Скелетные, мимические, глоточные, жевательные мышцы поражаются, как правило, симметрично и почти всегда диффузно. Первые проявления болезни, особенно при ее подостром и хроническом течении, - изменение походки, невозможность встать из положения сидя на корточках, после падения, подняться на высокую ступеньку. Поражение глоточных и жевательных мышц сопровождается дизартрией, дисфонией, нарушением жевания и глотания. Через некоторое время присоединяется гипотрофия мышц. Мышечной слабости сопутствуют миалгий. При пальпации мышцы становятся плотными, резиноподобной консистенции. Создается впечатление снижения их эластичности, что сочетается нередко с появлением контрактур. Сухожильные и периостальные рефлексы сохраняются, а в ряде случаев оживляются при выраженной слабости мышц. Выпадение сухожильных рефлексов встречается при воспалительных изменениях в периферических нервах.

Помимо миопатического, основного, синдрома, при Д. у детей встречаются симптомы поражения нервной системы, обусловленные диффузным васкулитом: локальные поражения коры головного мозга и подкорковых образований с неврологическими нарушениями, характерными для данной топики. Возможны различные расстройства чувствительной сферы, вегетативные нарушения.

Частым спутником Д. у детей является поражение дыхательной системы. Поражение дыхательных мышц приводит к дыхательной недостаточности, а слабость глоточной мускулатуры - к аспирации. Последнее способствует возникновению аспирационной пневмонии, которая нередко принимает затяжное течение. Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта (эзофагит, гастродуоденит, энтероколит) утяжеляет клиническую картину заболевания. Иногда определяется миокардит или миокардиодистрофия.

Течение Д. может быть острым, подострым и хроническим с разной степенью активности патологического процесса. Острое течение Д. характеризуется высокой степенью активности и быстрым развитием (3-6 нед) клинической картины заболевания. Подострое течение отличается умеренной активностью и более медленным распространением поражения органов. Для хронического течения характерны низкая активность и поражение в основном кожи и мышц. Подострые и хронические формы Д. трудны для диагностики.

Выделяют несколько форм Д.: миосклеротическая, амиотрофическая, миалгическая и др. К числу трудных для диагностики форм следует отнести локальные ограниченные формы хронического Д.

Диагностика при Д. представляет значительные трудности. Основными диагностическими критериями являются специфические кожные изменения, симметричные поражения мышц с нарастающей мышечной слабостью, утомляемостью и гипотрофией, формированием сухожильно-мышечных контрактур. Дополнительными критериями болезни служат температурная кривая неправильного типа, недомогание, потеря массы тела, поражение слизистых оболочек, суставов, внутренних органов. Характерны повышение показателей креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, диспротеинурия. Диагноз подтверждается результатами электромиографии и морфологического исследования кожи и мышц. Д. следует дифференцировать от других диффузных заболеваний соединительной ткани, а в случаях подострой и хронической форм - от нервно-мышечных заболеваний.

Лечение. Основным терапевтическим средством являются кортикостероиды. Из них наиболее часто применяют преднизолон. Определение суточной дозы и метода введения находится в прямой зависимости от состояния ребенка и степени активности процесса. В среднем она составляет 0,5-1,5 мг/кг массы тела в сутки. При затруднении глотания преднизолон вводят внутримышечно или внутривенно (капельно).

При стероидорезистентных формах Д. применяют цитостатики. Показано также применение противовоспалительных препаратов 4-аминохолинового ряда (делагил, вольтарен, плаквенил, хлорохин), ацетилсалициловой кислоты, пирозолоновых препаратов (бутадион, реопирин), производных индола (индометацин, метиндол) и др. Для улучшения сосудистой микроциркуляции вводят компламин, трентал. С целью ускорения проведения нервных импульсов показаны анти-холинэстеразные препараты (оксазил, прозерин, местинон). Необходимы проведение курсов витаминотерапии - С, В1, B2, В6, применение антигистаминных и других препаратов, влияющих на процессы тканевого обмена. При явлениях упорного дерматита, язвенных процессах используют антисептические средства.

Прогноз наиболее благоприятен у больных с однократным острым эпизодом Д. и с последующей стойкой ремиссией. При хроническом течении заболевания происходит инвалидизация вследствие выраженного миопатического синдрома и тяжелых мышечно-суставных контрактур. Среди причин смерти на первом месте по частоте дыхательная недостаточность, на втором - трофические нарушения желудочно-кишечного тракта.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы