Дистония мышечная

Дистония мышечная (деформирующая мышечная дистония, торсионная мышечная дистония) - хроническое заболевание экстрапирамидной системы. Различают первичную Д. м. как наследственное заболевание нервной системы с аутосомно-доминантным и рецессивным типом передачи и Д. м. вторичную как неврологический синдром, который встречается при других заболеваниях и повреждениях нервной системы и сопровождается неврологическими нарушениями. У детей наиболее часто причиной вторичной Д. м. являются гемолитическая болезнь новорожденных, гепатоцеребральная дистрофия, болезни накопления, осложнение нейролептической терапии.

Этиология первичных форм Д. м. остается невыясненной. Установлено, что в возникновении заболевания основную роль играют нарушения метаболизма катехоламинов, главным образом дофамина. В патогенезе Д. м. основное значение придается нарушениям центральной регуляции мышечного тонуса, в результате которых изменяется механизм реципрокной иннервации, возникает патологический спазм мышц, приводящий к патологическим установкам позы.

При патоморфологическом исследовании обнаруживают дегенеративные изменения в подкорковых образованиях.

Клиническая картина. Главные проявления Д. м.: медленные непроизвольные движения мышц туловища и конечностей, своеобразное изменение мышечного тонуса с формированием стойких или транзиторных патологических поз туловища и конечностей. В зависимости от особенностей и степени распространения гиперкинезов предложено несколько классификаций Д. м. С практической точки зрения наиболее удобно выделение генерализованной и локальной (фокальная) форм заболевания. Для генерализованной формы Д. м. характерны выраженные, распространенные гиперкинезы мышц туловища, шеи, конечностей. Семиотика гиперкинезов разнообразна - торсионный спазм, атетоз, медленные дистонические и хореические гиперкинезы, миоклонии. Гиперкинезы резко усиливаются при произвольных движениях в вертикальном положении, при ходьбе. Во сне гиперкинезы отсутствуют. В результате этих медленных тонических гиперкинезов голова запрокидывается назад, вперед или в сторону, конечности принимают причудливые позы, что со временем приводит к стойким деформациям, контрактурам суставов и искривлению позвоночника. В процесс могут вовлекаться мышцы языка, глотки, дыхательной мускулатуры с нарушением речи, глотания, дыхания. Как правило, заболевание начинается с дистонии стопы: нога подворачивается при ходьбе, затем в процесс вовлекаются мышцы кисти этой же стороны, а в дальнейшем развивается полная картина генерализованной формы Д. м.

Локализованные формы Д. м. встречаются чаще генерализованных и проявляются в виде блефароспазма, оромандибулярной дистонии, спастической дисфонии, спастической кривошеи, писчего спазма, дистонии стопы. Возможны и другие варианты. Дистонические синдромы могут наблюдаться практически во всей поперечнополосатой мускулатуре. Иногда развитию гиперкинезов предшествуют сенсорные расстройства в виде сенестопатии, чувства стягивания. Нередко локализованные формы Д. м. являются дебютом ее генерализованной формы. Сухожильные рефлексы обычно не изменены, часто наблюдается их асимметрия. Признаки поражения пирамидной системы отсутствуют, чувствительность не изменена. Интеллект без существенных отклонений.

Иногда возникают пароксизмальные дискинезии - внезапные атаки непроизвольных движений и поз тела, которые никогда не сопровождаются нарушением сознания. Иногда они провоцируются внезапными неподготовленными двигательными актами. При пальпации мышц, участвующих в гиперкинезе, определяется их гипертрофия. Заболевание обычно начинается в возрасте от 5 до 15 лет отдельными дистоническими стереотипными атаками. Дети ощущают их как боль, подворачивание ноги.

Локализованные формы Д. м. требуют постоянного стационарного лечения, хотя возможны периоды улучшений. Вторичная форма Д. м. отличается непрогрессирующим характером патологических феноменов, асимметрией патологического процесса, наличием симптомов поражения не экстрапирамидных путей, а других отделов нервной системы.

Генерализованная форма Д. м. начинается в более раннем возрасте. В дальнейшем заболевание медленно прогрессирует, вовлекая в процесс симметричные мышцы.

Лечение. При всех формах Д. м. применяют агонисты и антагонисты дофамина (L-ДОФА, наком, мадопар, лизурид, галоперидол, мидантан и др.), холинолитики (тремблекс, циклодол, норакин, ридинол); препараты фенотиазинового и бутирофенового ряда, подавляющие функцию дофаминергических систем (эглонил, этаперазин, пимозид и др.); ГАМКергические соединения (баклофен, конвулекс). Продолжительность курса лечения 1,5-2 мес. Проводят общеукрепляющее лечение, физиотерапевтические процедуры, ортопедическую коррекцию, стереотаксические операции с деструкцией вентролатерального ядра таламуса. Стойкое улучшение наблюдается примерно у половины больных.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы