Жилль де ла Туретта синдром

Жилль де ла Туретта синдром (Туретта болезнь) - синдром поражения стриарной системы, характеризующийся различными полиморфными гиперкинезами и вокальными расстройствами. Встречается редко, чаще у мальчиков (2-3 случая на 100 000 детского населения).

Этиология синдрома остается невыясненной. В его возникновении определенная роль отводится сочетанию перинатальных повреждений головного мозга, функциональной незрелости стриарных систем, инфекциям, интоксикациям, психическим стрессам. Большинство исследователей в настоящее время связывают возникновение генерализованного тика с метаболическими сдвигами в экстрапирамидной системе, гиперактивностью дофаминергических структур. Приводятся данные о наследственном характере заболевания.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания обнаруживаются в возрасте от 3 до 14 лет. Для Ж.Т.с. характерны два основных симптомокомплекса - полиморфные непроизвольные движения и вокальные (артикуляционные) расстройства. Двигательные нарушения чрезвычайно разнообразны. Наиболее часто наблюдаются тики мимических мышц, шеи, плечевого пояса - моргание, наморщивание носа, лба, открывание рта, щелкание или высовывание языка, подергивание головой, плечами. Непроизвольные движения конечностей носят сложный характер, напоминая иногда ритуалы - выбрасывание рук, подпрыгивание, топтание на месте, приседание во время ходьбы, опускание на колени. Наблюдаются также дрожание, судорожные рефлекторные движения, спазм мышц, напоминающий атетоз или торсионную дистонию. Движения внезапны, резки, порывисты, часто повторяются и захватывают различные, физиологически не связанные группы мышц. Вокальные расстройства возникают вследствие тика голосовых связок и дыхательной мускулатуры, представлены богатым регистром патологических феноменов. Непроизвольные выкрикивания звуков типа лая, хрюканья, шипения, свиста, отдельных слогов, возгласов удивления, испуга - облигатный симптом генерализованного тика. В некоторых случаях наблюдаются повторение услышанных слов (эхолалия), непроизвольное произношение бранных слов (копролалия). Отмечается частое сплевывание - птизеомания. Нарушаются артикуляция и чистота речи. Вокальные расстройства происходят обычно через несколько месяцев после появления двигательных нарушений.

Для Ж.Т.с. характерно постепенное вовлечение в процесс различных мышечных групп. Характер гиперкинезов варьирует у разных больных. Гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. Возможно непродолжительное произвольное подавление гиперкинезов, но у больных при этом возникают чувство внутреннего напряжения, желание воспроизвести гиперкинез. Почти у всех больных обнаруживаются разнообразные психические нарушения - агрессивное поведение, асоциальные поступки, расстройства влечений, аффективные расстройства. Интеллект, как правило, не страдает, но нередко возникают трудности в обучении, связанные с поведенческими отклонениями. С возрастом наступают вторичные невротические реакции. Заболевание протекает волнообразно, с чередованием ремиссий и обострений в течение многих лет, нередко всю жизнь. Причины обострений - различные экзогенные заболевания и психотравмирующие ситуации.

Лечение. Препаратами выбора являются средства, оказывающие ингибирующее действие на дофаминергические структуры головного мозга, - галоперидол, пимозид, орап. Положительный эффект отмечается при приеме амитриптилина, напотона в сочетании с препаратами, улучшающими метаболизм мозговой ткани (винпоцетин, пантогам, фенибут), общеукрепляющими средствами.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы