Иценко-Кушинга синдром

Иценко-Кушинга синдром (Кушинга синдром) - одна из нейрообменно-эндокринных форм гипоталамического синдрома. Возникает при поражении гипоталамических образований вследствие хронических инфекций, интоксикаций, черепно-мозговых травм, перинатальных повреждений головного мозга, при опухолях гипофиза, нарушении функции коркового вещества надпочечников (опухоль), гиперплазии коркового слоя. Возможно развитие И.К.с. при опухолях других желез внутренней секреции как осложнение при длительном применении кортикостероидных гормонов. Синдром чаще встречается у лиц женского пола.

Клиническая картина. Основу синдрома составляют прежде всего нарушения жирового обмена, трофические расстройства кожи, костей, роста волос, дисфункции половых желез и различные гипоталамические симптомы. Постоянным симптомом И.К.с. является ожирение с характерным отложением жира в области лица ("лунообразное лицо"), шеи, груди и живота. Трофические изменения: сухость, цианоз и шероховатость кожи в области наружных поверхностей плеч, ягодиц, бедер, высыпание угрей на лице, верхней половине туловища, наличие сизо-багровых полос - стрий на животе, бедрах, грудных железах, внутренних поверхностях плеч. Наблюдаются остеопороз, изменение конфигурации позвонков. Часто встречаются гипертрихоз, скудная растительность на лице, подмышечных впадинах, лобке. Дисфункция половых желез в детстве нередко приводит к задержке полового созревания и недоразвитию половых органов. Эти симптомы обычно сочетаются со стойким или транзиторным повышением АД, эпизодами полидипсии, полиурии, булимии, расстройствами терморегуляции. Почти во всех случаях отмечается головная боль, нередки расстройства сна, церебрастенические и эмоциональные нарушения. С большим постоянством у детей обнаруживаются изменения глазного дна.

Клинический диагноз И.К.с. нетруден. Необходимо проведение дифференциальной диагностики этиологического и патогенетического механизма его возникновения, так как это определяет различную тактику лечения. Повышение экскреции глюкокортикоидных фракций отмечается при надпочечниковом генезе синдрома. При опухолях гипофиза обнаруживаются рентгенографические изменения турецкого седла и офтальмологические симптомы.

Лечение. При опухолях гипофиза, надпочечников и других желез внутренней секреции показано хирургическое лечение. Общепринятых методов лечения И.К.с. как гипоталамической патологии нет. Учитывая возможный инфекционный генез заболевания, проводят курсы противовоспалительной терапии, при повышении внутричерепного давления назначают дегидратационные средства, диуретики, анорексигенные средства (дезопимон, фепранон), симптоматическое лечение. Ведущее место в терапии принадлежит диете с ограничением углеводов. Прогноз зависит от характера процесса, вызвавшего данный синдром.

Прогноз. При неспецифических поражениях межуточного мозга отмечается стационарное течение синдрома. В пубертатном возрасте, когда стабилизируются функции гипоталамуса и желез внутренней секреции, нередко наблюдается регрессирование симптомов.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы