Кретинизм

Кретинизм (Фагге болезнь) - необратимые нарушения нервного, психического и соматического развития, обусловленные дефицитом тиреоидных гормонов. К. эндемический связан с дефицитом йода в пище, К. спорадический обусловлен наследственным дефектом ферментных систем, обеспечивающих синтез и обмен тиреоидных гормонов, или нарушением эмбрионального развития щитовидной железы (атиреоз, гипоплазия, эктопия).

Клиническая картина. Основные проявления - задержка физического и психического развития и неврологические расстройства. Начальные симптомы обнаруживаются в первые месяцы жизни ребенка. Различают две клинические формы К.: нервную и микседематозную. При нервной форме К. выражены нарушения слуха и речи вплоть до глухонемоты, обнаруживаются резкое снижение интеллекта, нервно-мышечные расстройства (спастико-гипотонические или гипотонически-гиперкинетические проявления). При микседематозной форме К. отмечаются малый рост, диспропорциональное телосложение, "тупое" выражение лица, приоткрытый рот, увеличенный язык, короткая шея, выпяченный живот, низкое расположение пупка. Движения неуклюжи и замедлены, походка переваливающаяся. Половые органы недоразвиты. Больные отличаются вялостью, сонливостью, отсутствием нормальной реакции на свет и звук. У них резко задерживается развитие речи. При рентгенологическом исследовании выявляется значительное замедление созревания скелета.

Диагноз основывается на клинических признаках, данных рентгенологического и лабораторного исследования.

Лечение. Используют тиреоидные гормоны. Прогноз зависит от возраста, в котором начато лечение. Дефекты развития мозга могут быть в значительной степени уменьшены, если лечение начать в первые месяцы жизни ребенка. Терапия тиреоидными гормонами с более позднего возраста может лишь уменьшить проявления гипотиреоза; в то же время остается отсталость соматического и нервно-психического развития.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы