Лейкодистрофия метахроматическая

Лейкодистрофия метахроматическая (Шольца-Гринфилда лейкодистрофия) имеет 2 формы - позднюю инфантильную и ювенильную. Поздняя инфантильная форма Л. начинается в возрасте 1,5-3 лет. Тип наследования - аутосомно-рецессивный. Патоморфологическая картина: масса мозга уменьшена, внутри и вне нервных клеток головного мозга, а также во внутренних органах и лимфатических узлах присутствуют метахроматические гранулемы, происходит разрастание олигодендроглии. Заболевание обусловлено отсутствием арилсульфатазы. Больные отстают в психомоторном развитии. У них довольно быстро развиваются общая слабость, слепота, дизартрия и дисфагия. Заболевание быстро прогрессирует. При ювенильной форме Л. тип наследования аутосомно-рецессивный. Патоморфологические изменения такие же, как при поздней инфантильной форме Л. Тот же и дефект фермента. Болезнь начинается с нарастающей глухоты, затем наступают афазия и прогрессирующая слепота. Появляются и усиливаются признаки слабоумия, спастичность мышц, непроизвольные движения. Заболевание прогрессирует медленно.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы